4
3
Konjenital ve Geliimsel Anomaliler
:
Genel
AMNYOTK BANT SENDROMU
Terminoloji
· Tanim: Fetal vücut parçalarinin amniyotik lifler tara-
findan sikitirilmasi sonucu bir dizi vücut parçasinin
kaybi ya da deformitesidir
Görüntüleme
· Genellikle ekstremitelerin distallerini etkiler
· Transvers anomaliler dizisidir
Parmaklarda halkasal sikima
Yumuak doku ve kemiklerin distalinde atrofi
Lenfödem
Akrosindaktili, clubfoot
ntrauterin amputasyon
· Ultrason: Ekstremitelerde yarik ya da yokluk
Amniyotik bantlar fetüse gergin bir ekilde balanir
ve genellikle ultrasonda açik bir ekilde görülmez
Akrania, yarik damak ve barsak ekstrüzyonlari gibi
dier anomaliler ekstremite defektlerini gölgede
birakabilir
Anormal de olsa power doppler ile saptanan kan
akimi amniyotik bantlarin prenatal cerrahiye
uyumluluu hakkinda fikir verebilir
Balica Ayirici Tanilar
· Neonatal kompartman sendromu
· Konjenital psödoartroz, tibya
· Talidomid embriyopatisi
Patoloji
· Erken amniyon rüptürü
Fetal kisimlarin amniyotik bantlarla düümlen-
mesi
Sonuçta vücudun uç kisimlarinin sikimasi ve kan
akiminin bozulmasi
Klinik
· Prenatal fetoskopik cerrahi amniyotik bandlarin ser-
bestletirilmesini ve ekstremite kan akiminin nor-
male dönmesini salayabilir
· Postnatal tedavi fonksiyonun yeniden kazandirilma-
sina yöneliktir
(Sol) PA radyografi yumuak
doku sikimasina bali olarak
gelien iddetli akroosteolizisi
ve bazi falankslarin
tamamlanmami geliimini
göstermektedir. Etkilenen tek
ekstremite buydu. Bulgular;
özellikle de yumuak doku
sikimasi amniyotik band
sendromu için tipiktir (Sa)
PA radyografi amniyotik
band sendromlu bu olguda
tipik olarak kan akiminda
bozulmaya bali çok sayida
konilemi epifizi
ve
epifizlerde erken kapanmayi
göstermekte. Birinci parmak
intrauterin amputasyona
urami
.
(Sol) Önkol lateral radyografisi
yumuak dokularin çapinda
halka tarzinda ani azalmayi
göstermekte
. Amniyotik
band sendromunda, bu
halkalar parmaklarda
ya da daha proksimalde
izlenebilir. (Sa) Sa alt
ekstremitenin koronal prenatal
ultrasonografik incelemesinde
ampute ayak parmainin
oluturduu yarikla
birlikte
clubbed foot
gösterilmekte.
Beraberinde çok sayida
baka ekstremite deformitesi
de izlenmekteydi. Hastada
maalesef bunun diinda
abdomen duvar defekti,
akrania, yarik dudak defekti de
mevcuttu.
Anahtar Noktalar