background image
3
2
Y
u
m
uak Doku Tümörleri:

Giri v
e
Genel Baki
Yumuak Doku Tümörlerine Giri
Giri
Yumuak doku kitleleri çok yaygindir ve olaanüstü
çok sayida olasi etiyolojiye sahiptirler. Dünya Salik Ör-
gütü yumuak doku tümörlerinin dokuz farkli katego-
risini tanimlamitir. Her kategori kendi içinde, benign,
intermediate (lokal agresif) ve malign tiplere ayrilir. Ka-
tegoriler aaidaki gibidir:
· Ya dokusu tümörleri
· Fibroblastik/miyofibroblastik
tümörler
· Fibrohistiyositik
tümörler,
· Düz kas tümörleri
· Perisitik (perivasküler) tümörler
· Çizgili kas tümörleri
· Vasküler
tümörler
· Kikirdak-kemik tümörleri
· Belirsiz
farklilamasi olan tümörler
Malign yumuak doku tümörleri (sarkomlar) nispeten
nadirdir, tüm malignitelerin %1'den azini temsil ederler.
Yumuak doku sarkomlari yüksek ölüm oranlari ile ilikili-
dir. Dünya Salik Örgütü'nce tanimlanan ellinin üstünde
farkli yumuak doku sarkomu alt tipi vardir. Erikinlerde
en yaygin yumuak doku sarkomlari liposarkom, leiomi-
yosarkom ve farklilamami pleomorfik sarkomdur.
Dünya Salik Örgütü nörojenik tümörleri ile cilt ve
cilt eklerine ait tümörleri yumuak doku tümörlerinden
ayri olarak siniflandirir. Tümöral nedenlerle oluan çok
sayida yumuak doku kitlesine ek olarak, tümör dii ne-
denli de çok sayida yumuak doku kitlesi vardir. Bu tü-
mör benzeri durumlar yumuak doku tümör "taklitleri"
olarak ilgili bölümlerde gözden geçirilecektir. Bu bölüm-
ler enfeksiyon/enflamasyon, vasküler, kristal hastaliklari
ve dier nedenlerle oluanlar eklinde ayrilmitir.
Benign Yumuak Doku Tümörlerini Malign
Olanlardan Ayirdetmek
Birçok yumuak doku kitlesinde sadece görüntüleme-
ye dayanarak benign ya da malign eklinde ayirim yap-
mak oldukça zordur. Bazi yumuak doku sarkomlari iyi
sinirli, düzgün kenarli ve homojen sinyal younluu ile
aldatici bir görünüme sahip olabilir. Eer bir lezyon belir-
li bir benign oluum için karakteristik deilse potansiyel
olarak malign bir kitle olarak kabul edilmelidir. En büyük
boyutu 5 cm'den fazla olan yüzeysel yumuak doku kitle-
lerinin %10 oraninda sarkom olma olasilii vardir.
Görüntüleme ile Derece veya Prognoz Tahmini
Görüntüleme ile yumuak doku sarkomunda derece
tahmini güvenilir deildir. Büyük, nekrotik ve infiltratif
kitle varlii yüksek dereceli bir lezyonu destekler. Ancak,
yüksek dereceli lezyonlar küçük, homojen ve kapsüllü
bir görünüme de sahip olabilir.
Hastanin prognozu en çok nodal ve uzak metastatik
hastalik varlii ile dorudan ilikilidir. Yumuak doku
sarkomunun metastatik yayilim yerleri büyük oranda tü-
mör tipine balidir. Lenf nodu metastazi sikliinin göre-
ce az olmasina karin bazi sarkom alt tipleri lenf bezi me-
tastazi yapmaya yatkindir. Bunlar, rabdomiyosarkom,
anjiyosarkom, berrak hücreli sarkom, sinoviyal sarkom
ve epiteloid sarkomdur. Nodal metastaz varlii evre III
hastalii gösterir. Bu evrede ortalama %56 oraninda 5
yillik sa kalim söz konusudur. BT ve MR'da lenf bezleri-
nin kisa eksen çapi 1 cm'den büyük ise ve hiluslarindaki
yali alan kaybolmu ise metastatik tutulum yönünden
üpheli olarak kabul edilirler. PET/BT malign lenf bez-
lerinde artmi F18 FDG tutulumunu gösterir. Yumuak
doku sarkomlarinda nodal tutulum nadir olduundan,
lenf bezi tutulumu varliinda uzak metastaz aratirilmasi
için daha fazla inceleme yapilmalidir.
Uzak metastazlar çounlukla akcierleredir. Miksoid
liposarkomun dier yumuak dokulara metastaz gibi ali-
ilmadik bir eilimi vardir. Retroperitoneal sarkomlarda
karaciere metastaz sikliinda arti vardir. Uzak metastaz
varlii evre IV hastalia karilik gelir. Bu evrede ortalama
%10-20 arasi 5 yillik sa kalim orani vardir.
Yumuak Doku Tümörlerinde Histolojik Tip
Tahmini
Yumuak doku tümörlerinin çou, hem T1 airlikli (A)
hem de siviya duyarli MR sekanslarinda nonspesifik, hete-
rojen sinyal intensite özelliindedir. Bazi doku sinyal tür-
leri özgün bir tümör tipi belirtmek için yardimci olabilir.
Adipöz tümörler T1 airlikli görüntülerde yüksek sinyal
özelliindeki ya dokusunu içerir ve ya baskili (yb) se-
kanslarda da bu yali alanlar düük sinyalli olarak görülür.
Fibroblastik tümörler hem T1 airlikli hem de sivi duyarli
MR sekanslarinda siklikla ara sinyal intensitesinde ya da
düük sinyal intensitesinde alanlar içerir. Fibrohistiyositik
tümörler siklikla heterojen sinyal intensite özellii gösterir.
Tipik bir yerde kitlenin varlii da özgün bir tani
önermede yardimci olabilir. Bu tipik konumlar un-
lardir: plantar fasya (plantar fibromatozis), ikinci veya
üçüncü intermetatarsal alan (Morton nöroma), tirnak
yatai (glomus tümörü), skapulanin ucu ile göüs du-
vari arasindaki bölge (elastofibroma), gastroknemiyusun
medyal bai ile semimembranosus tendon arasi (poplite-
al sinoviyal kist "Baker kisti"). Seçilen Kaynaklarda liste-
lenen birçok seçkin kitap ve derlemeler, tablo, resim ve
aki emalari yumuak doku lezyonlarinin geni ayirici
tanisini sinirlamada yardimci olabilir.
Yumuak Doku Sarkomu Evrelemesi
Yumuak doku sarkomlari için iki ana evreleme siste-
mi vardir. En yaygin kullanilan evreleme sistemi Ameri-
kan Kanser Ortak Komitesi (AJCC) evreleme sistemidir.
Yedinci sürümü 2010 yilinda yayimlanmitir. Evreleme,
histolojik dereceleme (3-derece sistemi), primer tümör
boyutu ve derinlii, nodal metastaz ve uzak metastaz
varliina dayanmaktadir Bu evreleme sisteminde tü-
mörün bulunduu anatomik bölge ya da tümörün ilgili
kompartman diinda uzanimi dikkate alinmaz.
Birçok yumuak doku tümörü AJCC evreleme siste-
mine dahil deildir. Bunlar: Ekstraskeletal osteosarkom,
ekstraskeletal Ewing sarkomu, anjiyosarkom, dermato-
fibrosarkom protuberans, ekstraskeletal kondrosarkom,
Kaposi sarkomu, rabdomiyosarkom, desmoid tümör,
mezotelyoma, infantil fibrosarkom, enflamatuvar miyo-
fibroblastik tümör ve stromal gastrointestinal tümör'dür.
Bu evreleme sistemi dura materden, beyinden, paranki-
mal organlardan veya içi bo organlardan kaynaklanan
sarkomlar için de uygulanabilir deildir. Cilt karsinomu
ve melanomda tamamen ayri evreleme sistemleri vardir.
Alternatif bir evreleme sistemi Kas-skelet Tümor
Dernei'nin Cerrahi Evreleme Sistemi'dir (dier adiy-