11
2
Metabolik Kemik Hastali
i:
Giri v
e
Genel Baki
METABOLK KEMK HASTALIINA GR
Genel Deerlendirmeler
Metabolik kemik hastalii bazilarinin gözünü korku-
tan bazilarina da sikici gelen bir konudur. Tanida çarpici
MR görüntüler gerekmez ve genel olarak tanisal süreçte
aktif katilimcidan daha çok seyirci durumunda oluruz.
Buna karin, biri bu balii incelemek için zaman har-
carsa kas-iskelet görüntülemenin dier herhangi bir bö-
lümünde olduu gibi heyecanli olabilir.
Kemiin gerçek rolü genelde yanli anlailir. Yumu-
ak dokularimiza destek ve koruma salamakta kesinlikle
kritik bir fonksiyona sahip olmakla beraber kemik ayni
zamanda kalsiyum ve birçok yaam için temel olan tuz-
larda bir depo görevi de görür. Kemik dinamik bir biyolo-
jik sistemdir. Aktif kemik remodelasyonu hayat boyunca
kemik oluumu ve yikimi arasindaki dengeden oluur.
Kemik Metabolizmasi: Rol Oynayanlar
Tuzlar
Kalsiyum (Ca
2+
) iskelet kasi, kalp kasi, sinir iletimi
ve pihtilama sürecinde temeldir. Vücut daima kemiin
mineralize bölümü içinde depolanmi kalsiyum olarak
bulunan yeterli kalsiyumu garantide tutar. Vücut kalsi-
yumunun (Ca
2+
) %99'dan fazlasi kemikte kalsiyum hid-
roksiapatit olarak depolanir.
Fosfor hemen bütün biyolojik fonksiyonlar için ge-
rekli kimyasal bir elementtir.
Fosfat (PO4
3-
) vücutta fosforun en sik görülen ekli-
dir ve fosfat oluumu için fosfor oksijene balanir.
Kalsiyum hidroksiapatit (Ca
10
(PO4
3-
)
6
(OH)
2
) kalsi-
yumun diler ve kemik içinde bulunan primer eklidir.
Hormonlar, Prohormonlar ve Enzimler
Paratiroid hormon (PTH) paratiroid bezi içinde üre-
tilir. Üretim düük serum kalsiyumu (Ca
2+
) ile uyarilir.
PTH kemik, böbrek ve ince barsaklar üzerinde serum
kalsiyum (Ca
2+
) düzeyini arttirici rol oynar. Etki me-
kanizmalari, Ca
2+
renal tübülerden reabsorbsiyonunu,
Ca
2+
barsaktan absorbsiyonunu ve kalsitriolun böbrekte
oluumunu uyarmaktir. PTH ayrica PO4
3-
renal absorb-
siyonunu azaltarak indirek olarak serum Ca
2+
düzeyini
arttirir. Bu yüzden kalsiyuma balanmanin önlenmesi
serum kalsiyum seviyesini düürür. PTH'nin kapsam-
li etkileri serum Ca
2+
. PO43-üzerindeki etkisiyle ilgi-
li olarak, PTH, böbrekte salgilanmi PO4
3-
nin yeniden
emilimini engeller (PO4
3-
atilimi ile sonuçlanir), bair-
saklarda ve kemiklerden emilimi arttirir. Bu da serum
PO4
3-
seviyelerinde genel boluk efekti sonucu yaratir.
Kalsitonin tiroid bezinin parafoliküler hücreleri ta-
rafindan üretilir. PTH antogonisti olarak salgilanmasi
azalmi serum Ca
2+
ile sonuçlanir. Oluumu Ca
2+
seviye-
leri tarafindan uyarilir. Kemik homeostazindaki önemi
açik deildir.
Kolekalsiferol veya vitamin D
3
aktif D vitaminin
prohormonudur. Deride üretilir.
7-dehidrokolesterol vitamin D'nin tamamlayicisi
ve diyet ön maddesidir, deride prohormon vitamin D
3
'
e
çevrilir. Dönüüm UV iii gerektirir.
Vitamin D
2
(ergosterol) D vitaminin yapay ekli-
dir ve diyet tamamlayicisi olarak kullanilabilir. Vitamin
D
3
'te olduu gibi ayni dönüüm yolunu izler.
25 hidroksikolekalsiferol(25-OH-D
3
, kalsifediol,
kalsidiol) vitamin D
3
'ün karacierde hidroksilasyonu
ile oluur; sorumlu enzim vitamin D-25 hidroksilazdir.
1,25 dihidroksilokolekalsiferol (1.25 (OH)
2
D
3
;
kalsitriol) D vitaminin aktif eklidir, 1 hidroksilaz en-
ziminin kontrolu altinda böbrek proksimal tübüllerinde
yapilir. Aktif D vitamini aslinda bir hormondur. Oluu-
mu düük serum Ca
2+
ve PO4
3-
tarafindan uyarilir. Pri-
mer hedef organlari ince barsaklar ve kemiktir. nce bar-
saklarda Ca
2+
ve PO4
3-
absorbsiyonunu arttirir. Kemikte
PTH ile birlikte aktif D vitamini Ca
2+
ve PO4
3-
rezorbsi-
yonunu uyarir. Böbrek sekonder hedeftir. Böbrekte Ca
2+
rearbsobsiyonunu arttirir ve 1 a hidroksilaz aktivitesini
uyarir. Geri besleme döngüsü kendi seviyeleri arasinda-
dir ve PTH tarafindan baskilanir. Aktif D vitamininin
kapsamli etkisi serum Ca
2+
ve PO4
3-
arttirmaktir. Ayrica
kemiin normal mineralizasyonunu destekler.
Büyüme hormonu(GH) hipofiz bezinde üretilir.
Kemiin normal geliimi ve kemik remodelasyonunun
devamliliinin sürdürülmesi için gereklidir.
Organlar ve Hücreler
Deri 7 - dehidrokolesterolun 25OHD
3
'e çevrim
bölgesidir.
Karacier 25-OH-D
3
'ün 1,25 (OH)
2
D
3
'e çevrim ye-
ridir.
Böbrek 25 hidroksikolekalsiferolü 1,25 (OH)
2
D
3
'e
hidroksile eder ve salgilar ve proksimal böbrek tübülle-
rinde Ca
2+
ve PO4
3-
geri emer.
PTH ve D vitamini
Ca
2+
ve
PO4
3-
geri emilimini düzenler.
nce barsaklar diyetle alinan Ca
2+
ve PO4
3-
absorbe
eder.
Tiroid kalsitonin kaynaidir.
Hipofiz bezi büyüme hormonunu yapar.
Osteoblastlar yeni kemik oluumundan sorumlu
hücrelerdir. Osteoidi üretir ve mineralize ederler ve GH,
tiroid hormonu, östrojen ve androjenler tarafindan uya-
rilirlar. Enteresan biçimde, D vitamini ve PTH bu hücre-
lerin progenitör hücrelerin osteoklastlara dönüümünü
sebeb olan maddeler üretmesine ve osteoklastlarin ke-
mik rezorbsiyonu için uyarilmasina neden olur.
Osteositler kemiin devamlilii için sorumlu hücre-
lerdir. Olgun osteoblastlardir ve bunlar kemikte oluum-
lari tutulmulardir.
Osteoklastlar kemiin rezorbsiyonundan sorumlu
hücrelerdir. Osteoblastlar tarafindan oluturulan sito-
kinler tarafindan uyarilirlar. Kalsitonin onlarin fonksi-
yonuna son verir.
Patoloji
Metabolik kemik hastalii yukarida detayli anlatilan
normal kompleks dengedeki herhangi bir kesinti sonu-
cunda oluur. Kemik üzerindeki stres kemik oluumu
ve kemik rezorbsiyonu arasindaki normal dengeyi de-
vam ettirmeye yardim eder. Kullanmama osteoporozu
bu dengenin kaybina bir örnektir. Kemik üzerinde stres
olmamasi hizli kemik rezorbsiyonu ile sonlanir ve rad-
yografide agresif litik görünüm mevcuttur. Ek olarak ka-
racier, ince barsaklar ve hatta deri hastaliklari normal
döngüde kesintiye yol açabilir. Sonuçta kemik kalitesi,
kantitesi veya her ikisi etkilenir.
Osteoporoz kemiin kantitesinin azaldii durum-
dur. Primer ve sekonder formlari vardir ve airi kemik
rezorbsiyonu ve/veya azalmi kemik oluumundan kay-
naklanir. Primer osteoporozda kemik normaldir. Sekon-