background image
3
3
Yumuak Doku Tümörlerine Giri
Y
u
m
uak Doku Tümörleri:

Giri v
e
Genel Baki
la Enneking evreleme sistemi). Bu evreleme sistemi
tümörün köken aldii kompartmanla sinirli olup olma-
diini dikkate alir ve onkolojik ortopedistler arasinda
yaygin olarak kullanilir. Bu evreleme cerrahi planlama
için yararli olmasina ramen, sakalim tahmini olarak
yararlilii kanitlanmamitir. Sadece iki histolojik dere-
ce (düük veya yüksek) kullanilir. Bu evreleme sistemi
tümör boyutu, tümör yeri veya nodal tutulumu dikkate
almaz. Evre Ia düük dereceli ve intrakompartmantaldir.
Evre Ib düük dereceli ve ekstrakompartmantaldir. Evre
IIa yüksek dereceli ve intrakompartmantaldir. Evre IIb
yüksek dereceli ve ekstrakompartmantaldir. Evre IIIa dü-
ük veya yüksek dereceli olup, intrakompartmantaldir
ancak metastaz vardir. Evre IIIb düük veya yüksek de-
receli olup, ekstrakompartmantaldir ve metastaz vardir.
Rabdomiyosarkomun ayri bir evreleme sistemi vardir.
En yaygin kullanilan evreleme sistemi eskiden Rabdomi-
yosarkom Çalima Grubu olarak bilinen Çocuk Onkoloji
Grubu'nun Yumuak Doku Sarkomu Komitesi'nin sistemi-
dir. Bu evreleme sisteminde hastalar temel olarak dört kli-
nik gruba ayrilmaktadir: tam rezeksiyon ya da deiik de-
recelerde kismi rezeksiyon, tümörün köken aldii kas veya
organ diinda uzanimi, nodal tutulum ve uzak metastaz.
Biyopside Dikkate Alinacaklar
Bilgisayarli tomografi ve ultrason perkütan biyopsiye
rehberlik için en iyi görüntüleme yöntemleridir. BT kom-
partmantal anatomiyi mükemmel gösterir. Bu tümörün
komu bölgelere iyatrojenik yayilmasini önlemede yardim-
ci olur. Kullanicinin kitlenin kesin yeri konusunda üphesi
varsa ultrason ile doku kompartmanlarinin sinirlarini de-
erlendirmek zor olabilir. Hem BT hem de ultrason nek-
roz alanlarindan kaçinarak lezyonun canli tümör bölgeleri
içeren en uygun bölümüne biyopsi yönlendirmesinde yar-
dimci olabilir. Canli tümör bölgeleri BT'de kontrastlanir ya
da renkli Doppler ultrasonografide kanlanma artii görülür.
deal olarak, onkolojik cerraha biyopsiden önce da-
nima biyopsi trasesinin gelecekte ihtiyaç duyulacak
herhangi bir cerrahi yaklaim yönünden sorun çikarma-
sini engeller. Biyopsinin birincil hedefinin zarar verme-
mek ve ikinci hedefinin de tanisal malzeme salamak
olduu hatirlanmalidir. yi planlanmami biyopsi hasta
için tehlikeli olabilir.
Yumuak Doku Sarkomu için Tedavi Seçenekleri
Bir yumuak doku sarkomu için seçilen nihai tedavi
bireysel tümör özelliklerine ve tedavi olanaklarina göre
belirgin deiiklik gösterebilir. Lokalize hastalikta cerra-
hi eksizyon tedavinin temelidir. Seçilen cerrahi türü hem
sakalim olasiliini en üst düzeye çikarmak hem de eks-
tremite fonksiyonu korumak dengesine dayanir. Ekstre-
mite koruyucu cerrahi genellikle tercih edilir. Amputas-
yonlar çok büyük tümörlerde, geni damar-sinir tutulum
durumunda ve ilevsiz ekstremitelerde yapilmaktadir.
Kemoterapi ve/veya radyoterapi, tümör büyüklüü, türü,
yeri ve yayilimina göre uygulanir. Radyoterapi, özellikle
lokal nüks oraninin azaltilmasinda yararlidir. Kemote-
rapi rabdomiyosarkom gibi yüksek yanit orani bilinen
tümör türleri için önemlidir. Kemoterapi ayrica metastaz
riski yüksek hastalarda düünülebilir.
Sinirli organ tutulumu ile birlikteki evre IV hastalikta
metastazlarin cerrahi olarak çikarilmasi kabul edilebilir.
Daha iyi sonuçlar yava büyüyen sarkomlar ve tanidan
itibaren uzun hastaliksiz dönemler geçirenlerde elde
edilir. Yaygin tutulumla birlikte olan evre IV hastalikta,
palyatif cerrahi, kemoterapi ve/veya radyoterapi düü-
nülebilir. Lokal kontrol veya ari azaltimi radyofrekans
ablasyon, kriyoablasyon veya embolizasyon ile salana-
bilir. Dier tedaviler destekleyicidir.
Önemli Tedavi Engelleri
Komu yumuak dokular veya kompartmanlar perkü-
tan biyopsi ya da balangiçta yapilan subtotal rezeksiyon
nedeniyle kontamine olabilir. Bilinen kontaminasyon
veya ameliyat sonrasi mikroskobik sinirlarda tümör de-
vamlilii tümör yatainin tümüyle yeniden eksizyonu-
nu gerektirir. Retroperitoneal bölgeyi kapsayan sarkom-
lar tam rezeksiyon için teknik açidan en zor tümörlerdir.
Tedavi komplikasyonlara da neden olabilir. Ba ve bo-
yun tümörlerinin tedavisi katarakta, di anomalilerine
ya da çocuklarda büyüme ve zihinsel geliimde gecikme-
ye neden olabilir. Karin içi ve retroperitoneal tümörlerin
tedavisi barsak tikanikliklarina neden olabilir. Ekstre-
mitelere uygulanan adjuvan radyoterapi, osteonekroza,
osteokondromlara ve osteite yol açabilir. Tüm primer
tümör bölgelerinin ikincil malignite riski artmitir.
Yumuak Doku Sarkomunda Takip
Yumuak doku sarkomlarinda tedavi sonrasi izlem
karmaiktir ve çeitli deikenlere balidir. Önemli olan
ilk eksizyondaki baaridir (temiz, geni cerrahi sinirlarin
salanip salanamamasi). Metastaz riski tümör türüne
bali olarak deikendir. Örnein, leiomiyosarkom ve
malign periferik sinir kilifi tümörlerinde dier yumuak
doku sarkomlarina göre daha fazla metastaz riski vardir.
Metastaz riski tümör boyutuna da balidir ve 5 cm'den
büyük tümörler daha fazla risk tair. Yüksek tümör his-
tolojik derecesi de daha fazla metastaz riski oluturur.
Son olarak, bireysel tedavi alikanliklari hasta izlemini
deitirebilir.
Düük riskli hastada genel izlem tedaviden sonra-
ki ilk iki yil boyunca her 6 ayda bir rezeksiyon bölgesi
için MR ve akcier BT eklindedir. Bundan sonra, hasta
operasyon bölgesine yönelik yillik MR ve akcier BT ile
izlenir. On yildan sonra nüks nadirdir ve izlemin birakil-
masi düünülebilir.
Yüksek riskli hastalarda ömür boyu izlem yapilir. Re-
zeksiyon sonrasi ilk iki yil boyunca her 3 ayda bir ope-
rasyon bölgesine MR ve akcier BT yapilmaldir. Daha
sonraki 3 yil boyunca, 6 ayda bir operasyon bölgesine
MR ve akcier BT yapilir.
Yumuak Doku Tümörü Raporlamada Kontrol
Listesi
Olasi malign bir yumuak doku tümörünün görün-
tüleme bulgularini bildirirken u özellikler tanimlamada
yardimcidir: Maksimum tümör boyutu (3 plan ölçüm
idealdir), ilgili vücut bölümü ve ilgili anatomik kompart-
man, bilinen bir anatomik referansa göre kraniokaudal
yerleim, yüzeysel fasya ile ilikisi ya da fasya tutulumu,
damar-sinir paketi invazyonu, kemik invazyonu veya
periost reaksiyonu, tümör tipini düündüren herhangi