4
2
Konjenital ve Geliimsel Anomaliler
:
Genel
ARTROGRPOZLAR
Terminoloji
· Tanim: Ortak özellii fikse eklem kontraktürlerini
içeren heterojen bir grup hastaliktir
Görüntüleme
· Yerleim: Vertebra, alt ekstremite >üst ekstremite
· Omurga: Uzun C eklinde nörojenik skolyoz
· Kol ve bacaklar
nce tübüler kemikler
Gelimemi kaslar
· Eklemler
Göreceli olarak dens
Dansite yükseklii normal kas dokusunun az ol-
masindan kaynaklanir
Dansite normal kas dokusunun azalmasina bali
artmi görünüm verir
· Pelvis
Airlik taimamasi nedeniyle hipoplastik
Sabit kalça eklemi deformitesi
Kalça çikii
· Diz
Ekstansiyon kontraktürü
Yukari ve laterale sublukse patella
· Ayak: Clubfoot
Ekinus, ön ayak varus, arka ayak varus
Patoloji
· Çok nedenli (genellikle nöropatik)
· ntrauterin dönemde hareketsizlik (fetal akinezi)
fikse hale gelen eklem kontraktürleri
kaslar normal gelimez
· Genellikle genetik deil (%30'u genetik)
Klinik
· 1/3000 canli doum
· Doumda anomali vardir, ilerlemez
· Agresif tedavi çou olgunun yataa baimli olmama-
sini salar
(Sol) AP radyografi C-ekilli
uzun nörojenik skolyozu
göstermektedir. Toraks
boyutu ile kiyaslandiinda
pelvisin hipoplazik olmasi
olgunun yürüyemediinin
kanitidir. (Sa) Ayni hastanin
AP grafisinde abduksiyonda
sabitlenmi sa kalça
ve sol
kalçada kronik çikik
. Kalça
eklem kapsülleri göreceli
olarak denstir. Bu olguda
olduu gibi fikse nörojenik
skolyoz siktir ancak spesifik
deildir. Clubfoot deformitesi
gibi kalça kontraktürleri ve
ç>k>klar> da siktir.
(Sol) Ayni hastanin AP
radyografisinde Clubfoot
deformitesi gösterilmektedir.
Ayain hem arka kisminda
hem de ön kisminda varus
deformitesi izlenmektedir
. Ekinus deformitesi
lateral grafiyle dorulandi
(burada gösterilmedi).
Anomali bilateraldi. (Sa)
Farkli bir hastanin lateral diz
grafisinde fikse kontraktür
gösterilmektedir. Göreceli
dens eklem kapsülüne dikkat
ediniz
. Bu bir sivi deildir,
kas yokluuna bali kapsülün
kikirdak ve fibröz dokusunun
göreceli yüksek dansitesini
temsil eder. Bu bulgu
artrogripozis için oldukça
özgündür.
Anahtar Noktalar