travma dışı hastalıklar Page 30

Kemik Tümörleri ve Tümör-Benzeri Lezy

onlar

:

Giri v

Genel Baki

KEMK TÜMÖRLER: TANI, EVRELEME VE BYOPS

Giri

Primer kemik tümörleri oldukça nadirdir, ayrica malign

kemik tümörleri benign tümörlerden daha da nadirdir. Be-
nign kemik tümörlerinin gerçek sikliini belirlemek güçtür
çünkü büyük bir bölümü asemptomatiktir ve bu yüzden
belki de asla ortaya çikarilamazlar. Kemik sarkomlarinin
siklii 100.000 bireyden 0.8 olarak tahmin edilmektedir;
kemik sarkomlari yumuak doku sarkomlarinda 10 kez
daha az görülür. Bazi kemik tümörleri veya tümör benzeri
lezyonlar radyografik özellikleri ile kolaylikla saptanabilir
iken bazilari daha ileri görüntülemeye ihtiyaç duyar. Tani,
evreleme ve biyopsi bazen güç olabilir ve genellikle çok bü-
yük bir oranda görüntüleme ile baimlidir.

Kemik tümörlerinin deerlendirilmesinde lezyonun

nispi sikliini göz önüne almak önemlidir. Enkondrom
ve nonossifiyan fibrom / benign fibröz kortikal defekt en
sik benign lezyonlardir. Buna karilik metastatik tümör ve
multipl miyelom en sik malign tümörlerdir. Bunlari os-
teosarkom, kondrosarkom ve Ewing sarkomu takip eder.

Ayrica kemik tümörlerinin geliimi ile birlikte olan

bazi hastaliklar vardir; bu altta yatan hastaliklar klinik
öyküleri ile bilinebilir veya görüntüleme çalimalarinda
görülür hale gelebilir. Sarkom geliimi için yüksek risk
birliktelii olan lezyonlar enkondrom (özellikle Ollier
ve Maffucci hastalii, kondrosarkoma dejenerasyon),
familyal retinoblastom sendromu (osteosarkom) ve
Rothmund-Thompson sendromu (osteosarkom) olarak
bilinir. Orta dereceli risk birliktelii olan lezyonlar en-
kondrom (kondrosarkom), Paget hastalii (osteosarkom
ve dier sarkomlar) ve daha önceki radyasyon öyküsü
(osteosarkom ve dier sarkomlar) olarak bilinir. Düük
risk birliktelii olan lezyonlar kemik enfarkti (malign
fibröz histiyositom), fibröz displazi (fibrosarkom), kro-
nik osteomiyelit, metalik ve polietilen implantlar, oste-
oblastom, dev hücreli tümör ve kondroblastomu kapsar.

Benign ve Malign Kemik Tümörlerinin Ayirimi

Malignite ön görüsü oluturan pekçok radyografik

parametre vardir. Bunlar:

· Permeatif (nonjeografik) pattern
· Normal ve anormal kemik arasinda geni geçi zonu
· Sklerotik

sinir yokluu (veya kesinti)

· Agresif periost reaksiyonu
· Yumuak doku kitlesi ile birlikte kortikal harabiyet
Unutlamamasi gereken bazi malign lezyonlarin rad-

yografide benign veya nonagresif görüntüye sahip ola-
bileceidir. Telenjiektatik osteosarkom genellikle geni
sklerotik sinir ile birlikte jeografik görünüme sahiptir.
Kondrosarkom genellikle balangiçta düük derecelidir
ve sklerotik sinirli ve dar geçi zonuna sahiptir ve bazen
endosteal kalinlama gösterir. Bu sik lezyon bazen yanli
taninabilir ve hasta için kötü sonuçlara yol açar.

Buna karilik bazi benign lezyonlar büyük oranda ag-

resif veya malign görünüme sahip olabilir. Bu lezyonlar
Langerhans hücreli histiyositoz, dev hücreli tümör, oste-
oblastom, anevrizmal kemik kisti ve osteomiyelittir. Bu
lezyonlarin malign olarak yanli tanisi hastaya gereksiz
strese ve bazen de gereksiz tedaviye neden olabilir.

MR malignite ön görüsünde oldukça yüksek deerde-

dir. Tümör içinde fokal normal kemik ilii sinyalinin göz-

lenmesi benign tümör için oldukça yüksek belirleyicidir.
Buna karilik maligniteyi düündüren parametreler nek-
roz ve belirgin kontrast parlaklamasi gösteren yumuak
doku kitlesidir. Ancak MR her olguda benign ve malign
lezyonlari ayirmada ayni güvenirlie sahip deildir. Ör-
nein radyografiler ile düük-dereceli kondrosarkomdan
benign enkondrom ayirimi, yumuak doku kitlesi ile
ortaya çikabilen erken agresif Langerhans hücreli his-
tiyositoz olgusunun taninmasi güçtür. 3- T proton MR
spektroskopi teknii malign ve benign lezyonlarin ayril-
masinda noninvaziv bir yöntem olarak ümit vermektedir
fakat bugün genel kullanimda deildir.

Görüntüleme le Derece veya Prognoz Ön Görüsü

Radyografiler veya BT genelde bir kemik lezyonun bi-

yolojik aktivitesini belirlemede en iyi deerlendirmeyi sa-
lar. Kemik içi lezyonun geni geçi zonu ile permeatif ya-
pisi ve periost reaksiyonun (agresif veya agresif olmayan)
yapisi MR'a göre radyografi/BT ile daha iyi deerlendirilir.
Öte yandan, MR tümör derecesini belirleyen yumuak
doku kitlesini nekrozu ve dier kompartmanlara uzanimi
ile en iyi ekilde gösterir. F 18 FDG, PET/BT sonuçlari özel-
likle Ewing sarkom, osteosarkom gibi FDG tutan lezyonlar-
da ümit vericidir. Yüksek lezyon standart tutulum (uptake)
deeri (SUV) ve spatial heterojenite hastanin kötü gidii-
ni gösterebilir. Ancak, bir çok benign lezyonun da artmi
FDG tutulumu gösterdii unutulmamalidir.

Kemik tümörünün histolojik tipini belirleme

Kemik tümörünün histolojik tipini belirlenmede de-

erlendirmede kullanilan perçok parametre vardir. Bunlar:

· Tümör matriksi: osteoid, kondroid üretimi ve/

veya distrofik kalsifikasyon

· Yassi veya tübüler kemikte, aksiyel ve apendikül-

ler iskelette veya özel bir kemikte (tibya ve man-
dibula gibi) yerleim

· Epifiz, metafiz veya diyafizde yerleim
· Transvers planda yerleim (santral, ekzantrik,

kortikal veya yüzey)

· Monoostotik veya poliostotik lezyon
· Hastanin yai
· MR sinyal özellikleri
Bu parametrelerin kullanilmasi ile lezyonun agresif

veya nonagresif olup, olmadiini belirlenmesi genellikle
doru histotolojik tani ile sonlanir veya en azindan ayi-
rici tani listesi daha sinirlidir.

Kemik Tümörlerinin Evrelemesi

AJCC malign kemik tümörlerinin evrelemesi(stage)

için en sik kullanilan sistemdir. Tümör büyüklüü (T)
prognoz ile orta derecede ilintilidir, evre I ve II nin "A"
ve "B" alt evrelerine ayrilir. MR tümör boyutunu deer-
lendirmesi için gereklidir. Özellikle permiatif lezyonlarda
radyografilerde tümör boyutu belirlemesi doru yapil-
maz. Lezyonun histolojik derecesi (Grade) evre I ve evre
II arasindaki lezyon farkliliini tanimlar. Lezyonun doru
histolojik derecelenmesinin yapilmasi büyük ölçüde gö-
rüntüleme ile ilikilidir; kontrast kullanilmi MR lezyo-