![]() Genel Hizli ilerler, adolesan çada dükün hale gelir Serum kreatin kinaz seviyesi oldukça yüksektir Klinik inceleme: Kaslar hacimli, sert ve lastik kiva- Ayak deformiteleri (pes planus, ekinovarus) ail olarak geliir Skolyoz, kifoz, geç kardiak miyopati semptomlarla kendini gösterir Özellikle omuzlarda olan proksimal güçsüzlük Yava ilerleme Pelvik kuak zayifliina bali paytak yürüyü Deiken ilerleme Deiik yalarda ve deiken klinik iddette olabilir Güçsüzlük airlikla distaldedir (Eller, yüz, sternok- distrofili bir hastada sagital PD MR'da diz çevresinde semimembranöz ekilde orta medyal kompartmani oluturan kaslarda belirgin ya replasmani izlenmekte. nsidental olarak yeni düme sonucu femur medyal kondilinde tam olmayan kirik dikkati çekmekte. (Sa) Ayni olgunun sagital PD MR uzak medyal kesitlerinde korunmu birkaç lif semimembranöz vastus medyalis lifleri gösterilmekte PD MR'i dizin uzak medyal kesiminde sartoryus atrofinin uniform olmadiini göstermekte. (Sa) Koronal T1A MR görüntüsünde göreceli olarak normal sartoryus atrofiyi desteklemektedir. Muskuler distrofili hastalarda en az etkilenen kas gruplari grasilis, semimembranöz, semitendinöz ve sartoryus olup bu hasta da genel olarak bu kas tutulum paternini göstermektedir. |