background image
5
4
Displaziler
:

sk
elet Displazileri
DWARFZM DSPLAZYE GR
(Sol) Tanatoforik cüceliin
klasik bulgularini taiyan AP
radyografi gösterilmekte. Üst
ve alt ekstremitelerde hem
femurlar, hem tibya/fibulayi
kabaca simetrik olarak tutan
belirgin kisalik. nanilmaz
kisa humeruslara
dikkat.
Kivrik telefon ahizesine
benzeyen femurlar
tanisal.
Göüs boluu küçük ve bu
olguda çan eklinde. (Sa)
Lateral radyografi yaygin ileri
doumsal platispondiliyi
ortaya koymakta. leri omurga
tutulumu tanatoforik cücelik
için anahtar özellik olup,
homozigot akondroplazi ve
spondiloepifizer displazi
(SED)'de de görülebilir.
Ayirici tani özellikleri SED
için anormal epifizler,
akondroplazinin dier
omurga tutulumlari ve uzun
kemik kisaliindaki deiik
paternlerdir.
(Sol) Akondrogenezisli
bebein AP radyografisi
klasik bulgulari göstermekte.
Tibya/fibula ve radyus/
ulna yani sira femur ve
humerusta ileri kisalik
ile birlikte mikromeliye
dikkat ediniz. Omurlar
mineralizasyon zayifliina
bali güçlükle görülmekte
. Göüs boluu belirgin
derecede küçük ve letal kisa
ekstremiteli displaziler için
karakteristik. Büyük kafa ve
tümsek karin nonspesifik
bulgular. Küçük, kare ilyak
kanatlara dikkat. (Sa) AP
radyografi Jeune'nin asfiksan
torasik distrofisinin tipik
bulgularini göstermekte. En
karakteristik ve tanitici bulgu
kostalardaki belirgin kisalik
ve ileri derecede küçük göüs
kafesi
. Omurga normal.
Hafif mikromelik ekstremite
kisalii hem femurlar, hem
tibya/fibulayi kapsamakta.
Pelvisteki nonspesifik bulgular
birlikteliine dikkat.