lokal anestetikler küçük dozlarda kullanilabilir. Eer genel anestezi gerekiyorsa, barbitürat
ve opioidlerin düük dozlariyla bile solunum depresyonu geliebilecei unutulmamalidir.
ntravenöz indüksiyon ajani olarak etki süresinin kisa olmasindan dolayi propofol tercih
edilir. Ayrica inhalasyon ajanlari ile anestezi indüksiyonu da tercih edilebilir. Myastenik
olgularda inhalasyon ajanlari ile endotrakeal entübasyon ve çou cerrahi ilem için gerekli
olan kas gevemesi salanabilir. Özellikle sevofl uran kan çözünürlüünün düük olmasi ve
indüksiyon sirasinda havayolu refl ekslerini baskiladii için tercih edilmektedir.
bloker kullanimindan kaçinirlar. Myastenia gravisli olgularin çou nondepolarizan nö-
romusküler blokere kari airi duyarlidir, bazi olgularda priming doz ile bile uzami etki
süresi ve paralizi oluturabilirler. Eer nöromusküler bloker ihtiyaci varsa, kisa etkili non-
depolarizan nöromusküler bloker tercih edilmeli ve nöromusküler monitörizasyon yapil-
malidir. Myastenia gravisli olgular depolarizan nöromusküler blokere dirençlidir, tedavi
almayan olgularda direnç 2-3 kez daha fazladir, bununla beraber antikolinesteraz kullanan
olgularda normal veya uzami etki görülebilir.
Bulber tutulumu olan olgular postoperatif solunum yetmezlii açisindan büyük risk al-
tindadir. Olgular postoperatif dönemde monitörize ekilde youn bakim ünitesinde takip
edilmelidir.
progressif dejenerasyonu ile karakterize, kaslarda güçsüzlük ve atrofiye sebep olan genetik
bir grup hastaliktir.
küler Distrofisi olup, X kromozomuna bali resesif kalitim gösterir, yaklaik 3500 erkek
doumda 1 görülür. Bulgular çounlukla 4-7 yaindan önce balar. Hastaliin erken dö-
nemlerinde bile plazma kreatin kinaz seviyeleri normalin 10-100 katidir. Kesin tani kas
biyopsisi ile konulur. Bu olgularda karakteristik olarak simetrik proksimal kas güçsüzlüü
geliir; dümeye eilimli hantal yürüme, merdiven çikmada zorlanma, yürümede gecikme
veya parmak uçlarinda yürüme gibi yürüyü bozukluu ile kendini belli eder. Progressif
güçsüzlük ve kontraktürler, kifoskolyoz gibi ilerleyici iskelet deiikliklerine yol açar. Bu
olgularin çou 8-12 yaina geldiklerinde tekerlekli sandalyeye baimli hale gelirler. Olgu-
larda zekâ gerilii vardir, ancak ilerleyici deildir. Solunum kaslarinin dejenerasyonu ök-
sürük mekanizmasini bozar, sekresyonlarin birikimine ve sik pulmoner enfeksiyonlara yol
açarken, kifoskolyoz ve kas kaybi ciddi restriktif akcier hastaliina neden olur. Sindirim
sistemi tutulumu intestinal hipomotiliteye ve gastrik dilatasyona neden olurken, kalp kasi
dejenerasyonu kalp yetmezliine yol açar. Ölüm, tekrarlayan akcier enfeksiyonlari veya
ileri yalarda gelien kalp yetmezlii sonucu olur.
nedeni ile karmaik olup dikkat edilmesi gereken en önemli konulardan biri malign hiper-
termi olasiliinin yüksek olmasidir. Olgularda preoperatif deerlendirme sonrasi, riskler