manlardaki moleküler genetik ve biyolojideki gelimeler ile nadir görülen bazi hastalik-
larin patofizyolojisi çözümlenmitir. Nadir görülen hastaliklarin patofizyolojisinin, klinik
tablosunun ve tedavisinin bilinmesi anestetik yaklaimin yönünü belirlemede önemlidir.
faktör, postsinaptik nikotinik asetilkolin reseptörlerine kari gG antikoru geliimidir. 20-
30 ya kadinlarda ve 60 ya üstü erkeklerde daha sik görülür. Timus bezi anormallikleri
myastenia gravisli olgularin %75'inde mevcuttur. skelet kaslarinda güçsüzlük, kolay yorul-
ma ile seyreden hastalik alevlenmeler ve remisyonlar ile seyreder. Karakteristik olarak kas
güçsüzlüü istirahat ile azalir, efor ile artar. Enfeksiyon, stres, cerrahi müdahale ve gebelik
alevlenmelere yol açabilir. Kas güçsüzlüü tek bir kas grubunu içerecek ekilde asimetrik
veya jeneralize olabilir. En sik oküler kaslar etkilenir, diplopi ve pitozise neden olur. Bulber
tutulum sonucu laringeal ve faringeal kas güçsüzlüü, dizartri, çineme ve yutma güçlüü
ve sekresyonlarin atilmasinda güçlük görülür. Ciddi vakalarda proksimal kas güçsüzlüü
ve solunum kaslarinda tutulum olur. Kesin tani elektromiyogram (EMG) ile konur, klinik
hikaye ve edrofonyum testi de tanida yardimcidir.
lar son plaktaki asetilkolinesterazi inhibe edip kavaktaki asetilkolin miktarini arttirarak
etki ederler. Hastalii hafif olan olgularda antikolinesterazlar tedavide tercih edilirken, orta
ve ciddi hastalii olan olgularda tedaviye kortikosteroidler, immunsupressif ajanlar, iv im-
munglobulin, plazmaferez ve timektomi eklenir.
ullarda olgular operasyon öncesi kontrol altinda olmalidirlar. Preoperatif deerlendirme
yapilirken, hastaliin seyri, etkilenen kas grubu, uygulanan ilaç tedavisi ve yanda hasta-
liklar dikkatlice sorgulanmalidir. Perioperatif dönemde antikolinesteraz tedavisi tartima-
lidir, tedavi gereksinimi olgulara göre ayarlanmalidir. Olgularin çounluu kolinesterazla-
rin kesilmesini herhangi bir güçlükle karilamadan birkaç gün tolere edebilirken, ilerle-
mi hastalii olan olgularda ajanlarin kesilmesini takiben belirgin kötüleme görülebilir.
mmunsupressif ve steroid tedavisi alan olgularda doz ayarlamasi yapilmasi gerekebilir.
Bazi olgular solunum depresyonuna kari çok duyarli olduundan, opioid, benzodiazepin
ve benzer ilaçlar ile premedikasyon yapilmamalidir.
anestezi tercih edilmelidir. Ester tipi lokal anestetikler kolinesterazlarla metabolize oldu-