OrthO-rheumatO | VOL 10 | Nr 4 | 2012
15
figuur: potentiële betrokkenheid van tumor necrosis factor cytokines in de spierweefselschade geassocieerd met dermatomyositis.
BLOEDVAT
LT's
TNF
MAC
CCL2
Complementdepositie
Lymfoïde organisatie
IFN
LT's
LT's
NECROSE VAN
CAPILLAIREN
BAFF
MHC-I
TNF
CD40L
CCL2
Adhesiemoleculen
Spiervezelatro e
In ux van in ammatoire cellen
Productie van
autoantilichamen
Helper T-cel
B-cel
Dendritische cel
Macrofaag
Capillair
PERIFASCICULAIRE
SPIERVEZELATROFIE
PERIMYSIALE
INFLAMMATIE
SPIER-
VEZELS
gebaseerd op de huidige kennis, werd een model opgesteld waarin de mogelijke betrokkenheid van tumor necrosis factor (Tnf) cytokines in de chronische inflammatie in perifasciculaire
regio's wordt beschreven. activering van het complementsysteem leidt tot depositie van membrane attack complex (maC) op de bloedvaten en tot daaropvolgende necrose. Monocyte
chemoattractant protein-1 (CCl2) op het bloedvatendotheel rekruteert circulerende inflammatoire cellen, die accumuleren in het perimysium. lymfocyten organiseren zich in lymfoïde
structuren onderverdeeld in functionele compartmenten, en produceren lymfotoxines (lT's), Tnfa en Cd40l. deze cytokines rekruteren responsievere immuuncellen, waardoor de perimysiale
inflammatie verder wordt opgebouwd. dendritische cellen (dC's) produceren ifna, wat de spiervezels stimuleert om B-cell activating factor (baff) te secreteren. baff activeert b-cellen, die
reageren met de productie van autoantilichamen. Tnfa, vooral geproduceerd door Th-cellen, veroorzaakt spiervezelatrofie en stimuleert de expressie van Major Histocompatibility Complex i
(mhC-i) en adhesiemolecules op het sarcolemma van de spiervezels.