radik gastrinoma vakalar>na göre daha az agresif seyrederler.
ve di¤er hipergastrinemi yapan nedenler d>fllanmal>d>r. Tan>
amaçl> olarak, sekretin maddesinin; gastrinomalarda gastrik
asit sekresyonunu artt>r>rken, normal dokuda gastrin sek-
resyonunu de¤ifltirmemesi özelli¤ine dayanan sekretin sti-
mulasyon testi uygulanabilir (Parenteral uygulanan sekreti-
nin ulafl>labilirli¤i düflüktür). Histamin reseptör blokerleri
ve proton pompa inhibitörleri serum gastrin seviyelerini
refleks olarak yükselttiklerinden gastrinoma tan>s> d>fllan>r-
ken, testten s>ras>yla 30 saat ve 7 gün önce kullan>lmamal>-
d>rlar. Nöroendokrin tümörler araflt>r>l>rken gastrointesti-
nal sistem hormon düzeyleri kullan>lmaktad>r. Bu hormon
seviyeleri ölçülürken en do¤ru de¤erlerin elde edilmesi için
uygun yöntemin standardize edilmifl bir ö¤ünden sonra se-
viye ölçümü oldu¤unu savunanlar bulunmaktad>r.
rafi (BT) ve magnetik rezonans görüntüleme (MR) büyük
tümörlerde lezyonu tan>mlamay> sa¤larken küçük tümör-
lerde ayn> sonucu verememektedirler. Her iki yöntem e¤er
varsa, karaci¤er metastazlar>n> göstermekte faydal>d>r. fiu
ana kadar en umut vaadeden lokakizasyon tetkikleri endos-
kopik veya intraoperatif ultrasonografi (USG), selektif ar-
teryel sekretin enjeksiyonu (takiben hepatik ven gastrin se-
viyesi ölçümü) ve radyoaktif iflaretli oktreotid taramas>d>r.
Bu yöntemlerin her birinin lezyonu tespit etmede baflar>l>
oldu¤unu gösteren sonuçlar>n al>nd>¤> küçük hasta gruplar>
ile yap>lm>fl çal>flmalar vard>r. Yine de gastrinoma vakalar>-
n>n yar>s>na yak>n>nda pre-operatif lokalizasyon çal>flmala-
r>nda lezyonun görüntülenemedi¤ini bilmek gereklidir.
sentrik olma potansiyellerinden dolay> lokalize edilmeleri
zor olabilmektedir. Küçük hasta gruplar>nda lezyonlar>n ta-
n>mlanmas>nda endoskopik USG ve kalsiyumun selektif ar-
teryel infüzyonu ile hepatik ven (insülin için) örneklemesi
baflar>l> olarak kullan>lm>flt>r.
kagon, VIP, somatostatin düzeylerinde iki kat veya daha faz-
la art>fla dayan>r. Nonfonksiyone tümörlerin tan>s>, tipik
olarak bahsedilen sekretuar ürünlerin plazma düzeylerinde
art>fl d>flland>ktan ve nadir durumlarda pankreatik polipep-
tid düzeyi ölçümünden sonra, görüntüleme çal>flmalar> ile
konulur.
veya etmedi¤i bu adenomlar>n ço¤u prolaktin salg>s> yap-
maktad>r. Bu grubu s>ras>yla büyüme hormonu salg>layan
adenomlar, non-fonksiyone adenomlar, afl>r> miktarda
ACTH salg>layan adenomlar (Cushing hastal>¤>) izlemekte-
dir. MEN1'in prolaktinoma varyant> olarak Burin varyant>
tan>mlanm>flt>r. Bu varyant artm>fl s>kl>kta prolaktinoma,
karsinoidler, hiperparatiroidizm ve s>k olmayarak gastrino-
malar ile karakterizedir. MEN1 geninin spesifik bir mutas-
yonu ile iliflkisi yok gibi görünmektedir. Bir vakada siklin
ba¤>ml> kinaz inhibitor p27'yi kodlayan gende mutasyon ol-
mas>na ba¤lanm>fl, ancak di¤er hastalarda bu bulgu do¤ru-
lanmam>flt>r. MEN1'de izlenen pituiter tümörler nadiren
maligndir, ancak son çal>flmalarda sporadik vakalara göre
daha büyük olabildikleri ve daha agresif seyrettikleri göste-
rilmifltir. Genelde makroadenom olarak ortaya ç>karlar ve
genelde birden fazla hormon salg>lamaya meyilli bu tümör-
lerin medikal tedaviye yan>t>n>n sporadik vakalar kadar iyi
olmad>¤> öne sürülmektedir. Tan> ve tedavileri sporadik va-
kalarla benzerlik gösterir (Bölüm 4'e bkz).
rak bu adenomlar>n Cushing sendromundan ay>r>c> tan>s>-
n>n yap>lmas> gerekir. Bu grupta hiperkortizolemi durumla-
r>n>n ço¤u pituiter hastal>klar sonucunda ortaya ç>kmakta-
d>r. Etkilenen hastalarda adrenal adenomlar genelde adac>k
hücre tümörleri ile birlikte görülmektedir ve bunlar>n az bir
k>sm>nda MEN1 gen defekti tespit edilmemifltir. Bu da altta
yatan genetik defekte sekonder olarak olufltuklar> görüflünü
destekler. Ancak bu konuda tam bir fikir birli¤ine var>lma-
m>flt>r. 7 feokromasitoma vakas>nda MEN2 yerine MEN1
gen defekti bulundu¤u gösterilmifltir. MEN1'de tiroid has-
tal>klar>na daha s>k rastland>¤> bilinmektedir ancak bu görüfl
tiroid adenomlar>n> içermemektedir, bu ba¤lant> halen an-
lafl>lamam>flt>r. MEN1 sendromdan etkilen soyun üyeleri-
nin, %30-90'>nda subkutanöz lipomlar, deri kollajenomala-
r>, multipl yüz anjiofibromlar> (özellikle üst dudakta) görül-
mektedir. Genelde klinik olarak önem göstermezler ancak
tan>ya götürmede yard>mc> olmalar> aç>s>ndan önemlidir.
MEN1 sendromunda karsinoid tümörler artm>fl s>kl>kta gö-
rülmektedir. Özellikle foregut karsinoidleridir ve timus, ak-
ci¤er (bronflial karsinoid) ya da gastrik mukozada izlenebilir-
ler. MEN1'de gastrik karsinoidlerin görülme s>kl>¤>n>n art-
mas> olas>l>kla, efllik eden ZES ve proton pompa inhibitörü
tedavisinin sonucunda hipergastrineminin katk>s>ylad>r. Ne-
deni tam bilinmese de timik karsinoidler erkeklerde, bronfli-