background image
EKTOPSENDROMLARI
Endokrin sorunlar>n en zorlay>c>lar>ndan baz>lar>, farkl>
hücre tiplerinin kötü huylu tümörleri olan hastalarda orta-
ya ç>kar; çünkü hem endokrin hem de nonendokrin tümör-
ler polipeptid hormonlar salg>larlar. Normalde polipeptid
hormon üretmeyen dokudaki tümörlü hücrelerin hormon
üretebildikleri farkedildikten sonra, ektopik hormon üreti-
mi kavram> geliflmifltir. Ektopik hormon sendromlar>yla
iliflkili bir çok tümör normalde peptid hormone üretebilen
hücrelerden kaynaklan>r. Bafllang>çta, tümör hücrelerinin
ektopik hormon üretiminin nadir bir olay oldu¤u düflünül-
müfltü. lda, bu sendromun
hem s>kl>¤> hem de orjinal anlam> yeniden tan>mlanm>flt>r.
Tümör hücreleri taraf>ndan peptid hormonlar>n sentezi ve
genlerinin transkripsiyonunun asl>nda oldukça s>k görüldü-
¤ü -modern biyokimyasal ve moleküler biyolojik tekniklerin
kullan>lmas>yla- anlafl>lm>flt>r. Tümör hücreleri, hormon
afl>r> salg>layabilme yada salg>layamama durumuna katk> ya-
pabilecek olan öncül molekülleri iflleme becerileri olup ol-
mamas>na, dolafl>mdaki ve tümör hücrelerinin ekstrelerin-
deki peptid hormon formlar> ve fragmanlar>n>n profillerine
göre normal hücrelerden farkl> olabilirler. Bunun yan>nda,
hormon fragmanlar>n>n ve öncüllerinin üretimi hormon
fazlal>¤>n>n görüldü¤ü klinik durumlardan çok daha s>kt>r.
Bir hormon afl>r> sal>n>m>n>n kayna¤>n>n tümör oldu¤u-
nu teyit etmek için kullan>lan klasik kriterler flunlard>r: (1)
tümörlü bir hastada endokrinopati bulgusu; (2) tümörün
ç>kar>lmas>ndan sonra endokrinopatinin ortadan kalkmas>;
(3) tümör içerisinde arteiovenöz gradient saptanmas>;
(4)tümör dokusunda hormon proteini veya mesajc> RNA
üretimi saptanmas>.
Endokrin olan veya endokrin olmayan bir tümör tara-
f>ndan ektopik veya uygunsuz bir hormon sal>verilmesinin
oldu¤u klasik afl>r> hormon sal>verilmesi durumlar>na ek
olarak, endokrinopatiler bir hormonun reseptörünün ekto-
pik olarak ortaya ç>kmas>yla da oluflabilir. Bu durum, örne-
¤in gebelikte veya yemeklerle iliflkili olarak geliflen Cushing
Sendromunda s>ras>yla adrenal bezde lüteinize edici hor-
mon (LH) ve gastrik inhibitör polipeptidin görece ektopik
ekspresyonu ile iyi bir flekilde gösterilmifltir. Ektopik resep-
711
Malignitelerin
Humoral Belirtileri
21
B
Ö
L
Ü
M
Dolores Shoback, MD ve Janet L. Funk, MD
Çeviri: Dr. Okan Sefa Bak>ner
Adrenokortikotropik hormon
Atrial natriüretik peptid
Amin öncülü geri al>m> ve
dekarboksilasyonu
Kortikotropin salg>lat>c> hormon
Bilgisayarl> tomografi
Floro-deoksi-glukoz pozitron emisyon
tomografisi
Fibroblast büyüme faktörü
Folikül uyar>c> hormon
Büyüme hormonu
Büyüme hormonu salg>lat>c> hormon
IGF
IGF-BP3
IL
LH
MEPE
MRI
POMC
PTH
PTHrP
SIADH
TNF
VIP
ACTH
ANP
APUD
CRH
CT
FDG-PET
FGF
FSH
GH
GHRH
hCG
HTLV-1
ba¤lanma proteini-3
Lüteinize edici hormon
Matriks ekstraselüler fosfoglikoprotein
Manyetik rezonans görüntüleme
Proopiomelanokortin
Paratiroid hormonu
Paratiroid hormon-iliflkili peptid
Uygunsuz ADH (sal>n>m>) sendromu
Tümör nekroze edici faktör
Vazoaktif intestinal peptid