background image
olarak eriflkin bezinden daha büyüktür. Bu dönemde fetal
zon adrenal korteksin a¤>rl>¤>n>n ço¤unu oluflturmaktad>r.
Transkripsiyon faktörlerini kodlayan birkaç gen adrenal ge-
liflimi ve farkl>laflmas>nda önemlidir. Bunlar SF-1 ve doz ­
duyarl> seks reversal- adrenal hipoplazi gen ürününü
(DAX1) kapsar, di¤erleri aras>nda; DAX1 gen mutasyonu
konjenital adrenal hipoplazi ile iliflkilidir.
Fetal adrenal gebelik ortas>na kadar ACTH'n>n kontrolü
alt>ndad>r, ancak fetal zon 3
-hidroksisteroid dehidrogenaz
(afla¤>da, kortikosteroid ve adrenal androjenlerinin biyosen-
tezi bölümüne bak>n>z) aktivitesinden yoksundur ve böyle-
ce bafll>ca karaci¤erde 16
-hidroksile derivelerinin dönüflü-
münden sonra maternal-plasental östrojen üretimi için ön-
cül olarak görev alan dehidroepiandrosteronu (DHEA) ve
DHEA sülfat> üretir. Definitif zon çok say>da steroid üretir
ve fetal kortikosteroid sentezinin bafll>ca yeridir. ACTH ve
melanokortin-2 reseptör gen mutasyonlar> ailesel glukokor-
tikoid eksikli¤i ile beraberdir.
Anatomi
Fetal ve definitif zon aras>ndaki anatomik iliflki do¤uma ka-
dar devam eder. Do¤umda fetal zonun yavaflça kaybolmas>
adrenokortikal a¤>rl>¤>n do¤umdan 3 ay sonra azalmas>yla
sonuçlan>r. Sonraki 3 y>l boyunca, eriflkin adrenal korteksi
korteksin d>fl tabakas>ndaki hücrelerden geliflir ve 3 eriflkin
zona farkl>laflmaktad>r: glomerüloza, fasikülata ve retiküla-
ris ­ adrenal zonlaflma.
Kombine 8-10 gr a¤>rl>¤>yla eriflkin adrenal bezler, retro-
peritoneumda böbreklerin üst pollerinin medial ya da üs-
tünde uzan>rlar (fiekil 9-1). Bezi fibröz bir kapsül çevreler;
korteks adrenal a¤>rl>¤>n %90'>n> olufltururken, içteki me-
dulla %10'unu oluflturur.
Adrenal korteks yo¤un olarak damarlanm>flt>r ve arter-
yel beslenmeyi bafll>ca inferior frenik arter, renal arterler ve
aortadan al>r. Bu küçük arterler kapsülün alt>nda arteriyel
bir pleksus oluflturur ve sonra korteks ve medüllaya giren,
her bezde tek bir santral vene drene olan sinüzoidal sisteme
girer. Sa¤ adrenal ven direkt olarak sa¤ inferior vena kava-
n>n posterior yüzüne direne olurken sol adrenal ven sol re-
nal vene girer. Bu anatomik özellikler sol adrenal venin sa¤a
göre daha kolay kateterize edilmesini do¤urur.
Mikroskopik Anatomi
Histolojik olarak, eriflkin korteks 3 zondan oluflur: D>fltaki
zona glomeruloza, zona fasikülata ve içteki zona retikülata
(fiekil 9-2). Ancak içteki 2 zon tek ünite gibi fonksiyon gö-
rür (afla¤>ya bak>n>z). Aldosteron üreten ve eriflkin kortikal
volümün %15'ini oluflturan zona glomeruloza 17
-hidrok-
silaz aktivitesinden yoksundur ve böylece kortizol ya da an-
drojen üretemez (afla¤>ya ve bölüm 10'e bak>n>z). Zona glo-
merüloz tam tan>mlanm>fl bir yap>dan yoksundur ve küçük
lipidden fakir hücreler adrenal kapsül alt>nda da¤>lm>fl hal-
dedir. Zona fasikülata adrenal korteksin en kal>n tabakas>d>r
ve korteksin %75'ini oluflturmaktad>r, kortizol ve androjen
üretmektedir. Zona fasikülatan>n hücreleri daha büyüktür
ve daha fazla lipid içerirler ve böylece "clear hücreler" ad>-
n> al>rlar. Bu hücreler dar zona retikülaristen ya zona glome-
rülozaya ya da kapsüle kolumnar flekilde uzan>rlar. <çteki
zona retikülaris medullay> çevreler ve bu tabaka da kortizol
ve androjen üretir. Bu dar zonun "kompakt" hücreleri lipid
içeri¤inden belirgin olarak yoksundur ancak lipofuksin gra-
nülleri içerirler. Zona fasikülata ve retikülaris ACTH tara-
f>ndan regüle edilir; bu hormonun fazlal>¤> yada eksikli¤i ya-
p>lar>n> ve fonksiyonlar>n> de¤ifltirir. Yani ACTH eksikli¤in-
286
BÖLÜM 9 Glukokortikoidler ve Adrenal Androjenler
fiEK
Adrenal bezlerin yerleflimi ve kan sa¤lama sistemi (flematik) (Miller WL,Tyrrell JB: The adrenal cortex, In: Endoc-
rinology and Metabolism. Felig P et al (editors). McGraw-Hill, 2002'den al>nan izinle yeniden çizilmifltir).
Sa¤ adrenal bez
Adrenal arter
frenik
arter
Sol adrenal bez
Sol adrenal ven
Sa¤ adrenal
ven
Sa¤
böbrek
Sol
böbrek
Renal
arter
Renal
ven
Vena kava
inferior
Abdominal
aort
Renal
arter
Renal
ven