den geliflen, benign veya malign karakterli tümörlerin gelifl-
ti¤i, kal>tsal özellikli sendrom gruplar>na verilen genel isim-
dir. Tümörler fonksiyonel (Ör: klinik bulgu vermeye yete-
cek düzeyde hormon üretebilen tümörler) veya non-fonk-
siyonel olabilir. 3 tane major MEN sendromu vard>r:
MEN1 paratiroid bezleri, endokrin pankreas ve hipofiz be-
zindeki tümörlerle karakterizedir; MEN 2A medüller tiroid
kanseri (MTK), feokromasitoma ve hiperparatiroidizmi
içerir; MEN 2B'de MEN 2A da oldu¤u gibi MTK ve feokro-
mositoma bulunur ancak tipik olarak hiperparatiroidizm
yoktur.
kiflide görülür ve otozomal dominant geçifl gösterir. MEN1 mu-
tasyonlar>n>n yaklafl>k %10'u yeni mutasyonlard>r. Bu gruba
"sporadik MEN1" ismi verilmifltir. MEN1 sendromunda, has-
talarda, de¤iflen s>kl>kta klinik belirtiler görülmektedir (Tablo
22-1). MEN1'in en erken ortaya ç>k>fl yafl> 5 yafl olarak raporla-
m>flt>r, yaflam>n 5. dekad>nda penetrans en yüksektir.
süresince %95-100 penetrans gösterir. MEN1'in kompo-
ratiroidizmle benzerlik gösterir (Bölüm 9'a bak>n>z). Hi-
perparatiroidizm tipik olarak MEN1'in klinik belirti orta-
ya ç>kartan ilk komponenti olmakla beraber, de¤erlendiri-
len hasta populasyonuna ba¤l> olarak bulgular de¤iflebilir.
MEN1'deki hiperparatiroidizm, 4 veya mevcutsa daha faz-
la say>daki paratiroid bezlerinin hiperplazisi sonucu olu-
flur. Tüm bezler ayn> düzeyde hiperplaziye u¤ramad>kla-
r>ndan, hiperplaziler de¤erlendirildikten sonra selektif re-
zeksiyon yap>lmas> s>kl>kla kal>c> klinik remisyon sa¤lar.
MEN1 hiperparatirodizmin nadir bir sebebidir ve genel
populasyonda %2-4 oran>nda hiperparatiroidizmden so-
rumludur.
yonel olabilir. Zollinger-Ellison Sendromu (ZES) ile iliflkili
gastrinomalar bu enteropankreatik tümörlerin %40-60'>n>
oluflturur. ZES'li hastalar>n yaklafl>k %25'i MEN1'lilerin ak-
rabalar>d>r.
kagonoma, vazoaktif intestinal peptid salg>layan tümörler)
ve non-fonksiyonel tümörler oluflturur. MEN1'de görülen
gastrinomalar genel olarak küçük, multisentrik, pankreas
d>fl> ektopik odak yerleflimli (en s>k olarak duedenal submu-
koza) tümörlerdir. MEN1 komponenti olan gastrinomalar
Neoplazi
Çeviri: Dr. Umut Mousa
kodlayan gen
geçiren proto-onkogen