les cellules T cytotoxiques activées, alors que les cellules T auxiliaires sont plus éloignées. L'immunité médiée par les cellules B est une composante majeure de la pathoge- nèse de la DM. Jusqu'à 70% des patients présentent des autoanticorps. Le profil des autoanticorps est associé à des sous-types cliniques de patients, par exemple en cas de syndrome des antisynthétases (myosite, arthrite, mala- die interstitielle du poumon, phénomène de Raynaud et atteinte cutanée, dont les «mechanic's hands»). Le tissu musculaire IBM se caractérise également par de grandes quantités de plasmocytes et un milieu permissif pour la lympho-néogenèse ectopique. Un autoanticorps spécifique IBM a d'ores et déjà été mis en évidence. Les cytokines jouent incontestablement un rôle majeur dans certaines maladies inflammatoires. La superfamille des cytokines TNF (tumor necrosis factor, facteur de né- crose tumorale), en particulier, détermine la prolifération, la différenciation et la survie des cellules immunitaires. Dix-neuf cytokines TNF humaines ont été identifiées à ce jour et ont été systématiquement dénommées de TNFSF1 à TNFSF18 sur la base des gènes codeurs. La majorité d'entre elles sont des protéines transmembranaires de type II avec un domaine d'homologie au TNF au niveau de la partie C terminale extracellulaire, qui peuvent être sépa- rées par des métalloprotéinases spécifiques, ce qui se tra- duit par leur libération dans les tissus. TNF prototypique. Il active des cellules T, des cellules B et des macrophages et induit l'expression d'autres cytokines et molécules d'adhésion cellulaire, via une interaction avec son récepteur TNF-R55. Le récepteur alternatif TNF-R75 est essentiellement un concentrateur sur des surfaces cel- lulaires, qui peut transférer la cytokine vers le TNF-R55. Le TNFa stimule l'activité des voies de signalisation du fac- teur nucléaire pro-inflammatoire B (NF-B). Dans le cas des myopathies inflammatoires, le TNFa est, de loin, la cytokine la plus étudiée de la famille TNF. Les cellules inflammatoires endomysiales et périmysiales pro- duisent des quantités variables, et les macrophages consti- tuent la source la plus importante en ce qui concerne la cytokine. Le TNFa est également exprimé de façon pré- dominante dans l'endothélium vasculaire des tissus DM (2-4). Les concentrations des récepteurs TNF-R55 et TNF- R75 non liés à la membrane ont augmenté dans les sérums DM/PM (5). Dans le tissu musculaire, une hausse notable du TNF-R75 a été enregistrée à proximité d'infiltrats in- flammatoires pour toutes les myopathies inflammatoires, ainsi qu'au niveau de l'endothélium des vaisseaux san- guins périmysiaux périfasciculaires en cas de DM, mais aussi à une distance importante de l'inflammation (2). Les polymorphismes dans le gène codant pour le TNFa sont |