![]() antecedenten een longembolie na de bevalling, meldt zich na uv-sessies voor `eczeem' dat eigenlijk floride lupus erythematosus disseminatus blijkt te zijn (Figuur 6). Sinds een jaar heeft ze last van orthopneu. dagen tevoren ongeveer 10 minuten lang last had van basithoracale pijn. Omdat longaandoeningen zeer vaak voorkomen in het kader van lupus, werd een longon- derzoek uitgevoerd: de bloedgasanalyse is sterk verstoord en het beeldvormingsmate- riaal wijst ook hier op een longembolie. De scintigrafie is normaal. De koolmonoxide- diffusiecapaciteit is daarentegen sterk ver- minderd. De cardiale echografie is moeilijk te interpreteren. Katheterisatie brengt een iets te hoge pulmonale druk aan het licht maar pulmonale arteriële hypertensie kan worden uitgesloten. Er is geen sprake van tieve ziekte (lupus-pneumonie). De diag- nose die uiteindelijk in overweging wordt genomen, is die van broncho-emfyseem (de patiënte rookt). De geassocieerde anemie (die verband houdt met menometrorragie) verstoort overigens de CO-fixatie. sinds verschillende maanden evoluerende mond- en tongerosies, die aanleiding geven tot afagie, dysfonie en vermageren. De diagnose luidt pemfigus. danks een normale auscultatie parenchy- mateuze letsels aan het licht (Figuur 7): de scan geeft een matglasbeeld. Een endosco- pie brengt letsels met zweervorming op de stembanden en de luchtpijp aan het licht. Dit versterkt het vermoeden dat de longen mogelijk zijn aangetast (30 tot 40% van de Histologisch onderzoek toont een intra- epidermale acantholyse aan, met aanwe- zigheid van necrotische keratinocyten en vacuolisatie van de basale laag, alsook een dermaal lichenoïd inflammatoir infiltraat (Figuur 8). Directe immunofluorescen- tie brengt lineaire IgG-afzettingen op de dermo-epidermale junctie aan het licht, evenals lineaire of granuleuze complemen- tafzettingen op het basale membraan. Er kunnen ook IgA's en IgM's worden gede- tecteerd. Antiplakineantilichamen kunnen aanwezig zijn, naast antidesmogleïne 1- en 3-antilichamen, die ook worden aangetrof- fen in het bronchiale epitheel. kortgeleden huiduitslag met papels en korsten ontwikkelde en de diagnose `windpokken' kreeg (Figuur 9), wordt binnengebracht met ademhalingsinsufficiëntie sinds 48 uur, een droge hoest, een piepende ademhaling, reflux en hepatomegalie. ernstige hypoxie en een lage saturatie aan het licht. Op de röntgenopname is een diffuse micronodulatie te zien, zoals bij alveolo- interstitiële syndromen. De scan wordt beschreven als `matglas'. Dit syndroom dat effectief kan worden aangetroffen in geval van een aangeboren of verworven infectie |