background image
Bloedvaten, Hart, Longen
n
Vol 18
n
Nr 8
n
2013
80
P N E U M O L O G I E
Een vrouw van 45, met in de
antecedenten een longembolie na de
bevalling, meldt zich na uv-sessies
voor `eczeem' dat eigenlijk floride
lupus erythematosus disseminatus
blijkt te zijn (Figuur 6). Sinds een jaar
heeft ze last van orthopneu.
Uit de anamnese blijkt dat de patiënt twee
dagen tevoren ongeveer 10 minuten lang
last had van basithoracale pijn. Omdat
longaandoeningen zeer vaak voorkomen
in het kader van lupus, werd een longon-
derzoek uitgevoerd: de bloedgasanalyse is
sterk verstoord en het beeldvormingsmate-
riaal wijst ook hier op een longembolie. De
scintigrafie is normaal. De koolmonoxide-
diffusiecapaciteit is daarentegen sterk ver-
minderd. De cardiale echografie is moeilijk
te interpreteren. Katheterisatie brengt een
iets te hoge pulmonale druk aan het licht
maar pulmonale arteriële hypertensie kan
worden uitgesloten. Er is geen sprake van
bevestigde vascularitis of diffuse infiltra-
tieve ziekte (lupus-pneumonie). De diag-
nose die uiteindelijk in overweging wordt
genomen, is die van broncho-emfyseem (de
patiënte rookt). De geassocieerde anemie
(die verband houdt met menometrorragie)
verstoort overigens de CO-fixatie.
Een jonge vrouw consulteert voor
sinds verschillende maanden
evoluerende mond- en tongerosies,
die aanleiding geven tot afagie,
dysfonie en vermageren. De diagnose
luidt pemfigus.
Het radiologisch onderzoek brengt ­ on-
danks een normale auscultatie ­ parenchy-
mateuze letsels aan het licht (Figuur 7): de
scan geeft een matglasbeeld. Een endosco-
pie brengt letsels met zweervorming op de
stembanden en de luchtpijp aan het licht.
Dit versterkt het vermoeden dat de longen
mogelijk zijn aangetast (30 tot 40% van de
gevallen), net als het spijsverteringsstelsel.
Histologisch onderzoek toont een intra-
epidermale acantholyse aan, met aanwe-
zigheid van necrotische keratinocyten en
vacuolisatie van de basale laag, alsook een
dermaal lichenoïd inflammatoir infiltraat
(Figuur 8). Directe immunofluorescen-
tie brengt lineaire IgG-afzettingen op de
dermo-epidermale junctie aan het licht,
evenals lineaire of granuleuze complemen-
tafzettingen op het basale membraan. Er
kunnen ook IgA's en IgM's worden gede-
tecteerd. Antiplakineantilichamen kunnen
aanwezig zijn, naast antidesmogleïne 1- en
3-antilichamen, die ook worden aangetrof-
fen in het bronchiale epitheel.
Deze baby van 3 weken, die
kortgeleden huiduitslag met papels
en korsten ontwikkelde en de
diagnose `windpokken' kreeg
(Figuur 9), wordt binnengebracht met
ademhalingsinsufficiëntie sinds 48
uur, een droge hoest, een piepende
ademhaling, reflux en hepatomegalie.
Het bloedonderzoek brengt acidose met
ernstige hypoxie en een lage saturatie aan
het licht. Op de röntgenopname is een diffuse
micronodulatie te zien, zoals bij alveolo-
interstitiële syndromen. De scan wordt
beschreven als `matglas'. Dit syndroom ­ dat
effectief kan worden aangetroffen in geval
van een aangeboren of verworven infectie
Figuur 7: Radiografie van de thorax.
Figuur 8: Pemfigus.
Figuur 9: Windpokkenletsels (?) op de romp.
Figuur 6: Systemische lupus.