Bloedvaten, Hart, Longen
n
Vol 18
n
Nr 8
n
2013
52
P1015N
Evaluatie van trombopenie
bij kinderen
Christophe F. Chantrain
Luikse universitaire dienst vooor kinderhematologie en -oncologie (SUHOPL), CHC-Espérance, Montegnée
Commentaar
1.
Naargelang van de klinische context,
aanwezigheid van een hemolytische
anemie, tekenen van plaatjesverbruik
of een macrocytair bloedbeeld moet
worden gedacht aan microangiopathie,
foliumzuur- of vitamine B12-tekort of
een beenmergaandoening (leukemische
infiltratie, aplasie...). In dat laatste ge-
val moet snel een beenmergpunctie/
-biopsie worden uitgevoerd.
2.
Pseudotrombocytopenie is te wijten
aan agglutinatie van plaatjes in vitro
als gevolg van problemen bij het af-
nemen van het bloed (onvoldoende
schudden van het buisje, te weinig
anticoagulans door te sterke vulling)
of van ongewone interacties met het
anticoagulans. 75-90% van de geval-
len van pseudotrombopenie wordt
veroorzaakt door autoantistoffen
die alleen in aanwezigheid van EDTA
agglutinatie veroorzaken.
3.
Meerdere zeldzame aangeboren afwij-
kingen veroorzaken een trombopenie:
- cyanogene hartaandoeningen;
- syndroom van Kasabach-Merritt
en hemangioom;
- anemie van Fanconi (nier- en
skeletafwijkingen...);
- TAR-syndroom (geen radius);
- congenitale dyskeratose (dys-
trofie van de nagels, afwijkingen
van de pigmentatie van de huid,
afwijkingen van de ogen en de
tanden...);
- trisomie 13, 18.
4.
Naast acute infecties (CMV, EBV...)
kunnen meerdere immunologische
aandoeningen en stoornissen trom-
bopenie veroorzaken:
- 5-10% van de hiv-infecties (soms
wordt de infectie ontdekt naar
aanleiding van trombopenie);
- auto-immuunziekten zoals lupus
erythematodes disseminatus,
common-variable immunodefi-
ciency (CVID), lymfoproliferatief
syndroom met auto-immuniteit
(ALPS). De diagnose kan worden
gesteld door bepaling van de se-
rumimmunoglobulines (IgA, IgM,
IgG) en lymfocytentypering (om
een populatie van CD4-/CD8-T-
lymfocyten op te sporen bij ALPS).
5.
Het syndroom van Wiskott-Aldrich
is een recessieve X-gebonden aan-
doening die wordt gekenmerkt door
immunodeficiëntie (vaak aantasting
JA
NEE
Bloedplaatjes < 150.000/mm
3
bij een kind > 3 maanden
Aantasting van andere bloedlijnen:
hemolytische anemie met plaatjesverbruik
of beenmergaandoening (1)
Bloedformule
(met reticulocyten),
bloeduitstrijkje
Plaatjesaggregaten:
pseudotrombocytopenie?
(vooral indien op EDTA) (2)
Zijn er nog andere klinische tekenen?
Tekenen van dysmor e:
aangeboren afwijkingen
(3)
Chronische aandoeningen
Infectie, auto-immuniteit
(4)
Jongen, eczeem,
recidiverende infecties
Syndroom van Wiskott-Aldrich
(5)
Massa in het abdomen +/-
hepatosplenomagelie +/-
lymfadenopathieën
In ltratieve aandoeningen (6)
Splenomegalie
(+/- hepatomegalie)
Hypersplenisme (7)
Afwijkingen van de vorm
van de plaatjes
Hereditaire trombopenie
(14)
Stollingsstoornis, hemolyse
Consumptie,
microangiopathie (8)
Vermoeden van immune trombocytopenische purpura (ITP)
of primaire immune trombocytopenie (9)
Opsporen van een bevorderende factor
of een secundaire trombopenie
Recente infectie, vaccinatie (mazelen-rubella-bof)? (10)
Geneesmiddelen? (11)
In ammatoire aandoeningen? Immunode ciëntie (12)
Macrocytair bloedbeeld? Gesegmenteerde granulocyten? (13)
Afwijkingen van de vorm van de plaatjes? (14)
Opsporen van H. pylori, antisto en tegen plaatjes??? (15)
Beenmergpunctie? (16)
Behandeling (17)
Tweedelijnstherapie
IG i.v. 2g/kg in 2-5 dagen
corticoïden (prednisolon 4mg/kg/dag gedurende 3-4 dagen
of 1-2mg/kg/dag)
IG i.v. 1g/kg/dag indien recidief en goede tolerantie
corticoïden (liefst een korte kuur)
rituximab, dapson, mycofenolaat...
TPO-receptoragonisten in onderzoek bij kinderen
splenectomie
Eerstelijnstherapie
C O A G U L A T I E - T H R O M B O S E