background image
Bloedvaten, Hart, Longen
n
Vol 18
n
Nr 8
n
2013
79
deze aandoening is geweten dat ze verband
houdt met hyperemie van de extremitei-
ten en dat ze vaak verschijnt verschillende
maanden voordat kanker wordt vastgesteld.
Verder onderzoek, onder meer aan de hand
van een RX van de thorax, bracht een epi-
dermoïd carcinoom aan het licht.
Een vrouw van 40, magazijnbediende,
rookster, gezond, vertoont ter
hoogte van de romp en het gezicht
eczeemachtige letsels, die erger zijn
geworden door fototherapie (Figuur
4) en overvloedig voorkomen op de
romp en het gezicht (met een zekere
mate van oedeem ter hoogte van de
oogleden). Er worden ook kleine, met
korsten bedekte letsels en letsels op
de handen vastgesteld, die wijzen op
dermatomyositis (papels van Göttron).
Het klinische onderzoek ondersteunt de
myositis door de aanwezigheid van een
musculaire deficiëntie van de gordels
met zeer hoge CPK-waarden en een emg
waarop myogene afwijkingen te zien zijn
op alle onderzochte spierzones. Een alge-
meen biologisch onderzoek brengt geen
verhoging van de tumormarkers aan het
licht. Op het enige afwijkende aanvullende
onderzoek ­ een thoraxscan ­ is bilate-
raal emfyseem te zien, voornamelijk in de
perifere zones van de bovenste kwabben
en bescheiden micronoduli (kleine knob-
beltjes) in de linkerkwab. De patiënte
werd dan ook gevraagd om 3 maanden
later terug op consultatie te komen, wat
ze niet deed. Verschillende maanden la-
ter consulteert ze voor zware huiduitslag.
Op röntgen is een bronchiaal kleincellig
carcinoom te zien. We herinneren eraan
dat in een retrospectieve studie bij 121
patiënten met dermatomyositis (Fardet
L et al. Medicine 2009;88:91-7), volgende
factoren waren geassocieerd met neopla-
sie: leeftijd (> 52 jaar, HR = 7,24, p < 0,01),
de tijd die verstrijkt tussen het verschij-
nen van de symptomen en de diagnose
(< 4 maanden, HR = 3,11, p = 0,03), de
aanwezigheid van erytheem rond de nagels
(HR = 3,93, p = 0,02), huidnecrose (HR = 3,84,
p = 0,05), relatieve lymfopenie (HR = 0,33,
< 1.500/mm³) of een lage CD4-waarde
(< 16mg/l, p = 0,02).
Een man van 63 met behandelde
AHT heeft sinds drie maanden last
van asthenie met lichte dyspneu. Hij
meldt zich met koorts (38,2°C) en
aantasting van de algemene toestand
(gewichtsverlies van 15kg op 3
maanden), spierpijn, polyartralgie en
een syndroom van Raynaud (Figuur
5). Klinisch onderzoek brengt droge
crepitatie aan het licht, vooral aan de
linkerzijde.
Het bloedonderzoek geeft een inflammatoir
profiel met anemie en hypoglobulinemie,
en matig verhoogde CPK's. Op een rönt-
gen van de thorax is een duidelijke inter-
stitiële infiltratie te zien, die kan wijzen op
een antisynthetasesyndroom. Dit syndroom
is een subgroep binnen de idiopathische
ontstekingsziekten en geassocieerd met
inflammatoire myopathie, polyartritis, een
fenomeen van Raynaud en hyperkeratose
met kloven. Het wordt gekenmerkt door
de aanwezigheid van specifieke antistoffen,
zogenaamde `antisynthetasen', meestal de
antistof anti-Jo1. De inflammatoire myo-
pathie is zeer vaak geassocieerd met long-
aandoeningen, voornamelijk interstitiële
aandoeningen: dit is een morbiditeitsfactor
en kan één van de belangrijkste symptomen
van myositis zijn. De klinische tekens zijn
uiteenlopend en niet-specifiek (droge hoest,
dyspneu, aspecifieke thoracale pijn). De re-
ferentiebehandeling berust op hoge doses
corticoïden (1mg/kg/dag) met of zonder
immunosuppressiva.
Figuur 3: Hippocratesvingers.
Figuur 4: Dermatomyositis.
Figuur 5: Polymorf erytheem.