background image
Bloedvaten, Hart, Longen
n
Vol 18
n
Nr 8
n
2013
53
van de cellulaire immuniteit), trom-
bopenie met kleine bloedplaatjes,
eczeem en soms tekenen van auto-
immuniteit.
6.
Meerdere kankergezwellen kunnen
een primaire beenmerginfiltratie of
beenmergmetastasen bij kinderen
veroorzaken, zoals leukemie, lym-
foom, neuroblastoom, myelodyspla-
sie, ewingsarcoom...
7.
Leveraandoeningen die cirrose en/of
portale hypertensie veroorzaken (ca-
vernoom van de vena portae, atresie
van de galwegen...) (echografie van
het abdomen), malaria (dikke drup-
pel), ziekte van Gaucher (bepaling van
het enzym, beenmergpunctie).
8.
Tekenen van plaatjesverbruik met
stollingsstoornis zijn een verlengde
protrombinetijd en geactiveerde
cefalinetijd en een stijging van de
plasmaconcentratie van D-dimeren.
Een hemolytische anemie door mi-
croangiopathie met aanwezigheid van
schizocyten op een bloeduitstrijkje is
ook mogelijk. Daarbij moet worden
gezocht naar:
- sepsis met diffuse intravasale stolling;
- zwaar trauma, brandwonden...;
- trombotische trombocytopeni-
sche purpura;
- hemolytisch uremisch syndroom;
- medicamenteuze microangiopa-
thie (ciclosporine...);
- hartkunstklep;
- acute myeloïde leukemie (acute
promyelocytenleukemie).
9.
De term idiopathische trombocytope-
nische purpura wordt vervangen door
immune trombocytopenische purpura
(ITP) of primaire immune trombope-
nie. IPT is de belangrijkste oorzaak van
trombopenie bij kinderen. IPT treedt
vooral op tussen de leeftijd van 1 en
10 jaar en wordt gekenmerkt door
acute tekenen van een hemorragische
diathese (petechiën, purpura, hemato-
men). Het is een uitsluitingsdiagnose
die kan worden gesteld bij gezonde
kinderen zonder andere hematolo-
gische afwijkingen en zonder andere
verklaring voor de trombocytopenie.
10. Een virale infectie of een recente
vaccinatie (vooral tegen rode hond,
mazelen, bof) wordt teruggevonden
in respectievelijk 60% en 10% van de
gevallen van IPT bij kinderen.
11. Medicamenteuze trombopenie wordt
meestal veroorzaakt door een immu-
nologisch mechanisme, maar kan ook
te wijten zijn aan een direct toxisch
effect op het beenmerg. Meerdere
geneesmiddelen kunnen bij kinderen
trombopenie veroorzaken: ontste-
kingsremmers, antibiotica en tuber-
culostatica, anti-epileptica, antihyper-
tensiva, H2-receptorantagonisten...
12. Een geïsoleerde trombopenie is soms
het eerste teken van een complexe-
re immunologische aandoening (zie
punt 4). Opsporing van cardiolipine-
antistoffen en lupusanticoagulans
heeft weinig zin bij kinderen. De aan-
wezigheid van antinucleaire factoren
volstaat niet om een diagnose van
lupus of andere bindweefselziekte te
stellen, maar is wel geassocieerd met
chronische pediatrische vormen.
13. Foliumzuur- en vitamine B12-tekort
veroorzaken een trombopenie met
macrocytaire anemie en verhoogde
segmentatie van neutrofielen.
14. Onderzoek van de vorm van de plaat-
jes is essentieel om een constitutione-
le trombopathie uit te sluiten. Kleine
plaatjes moeten doen denken aan het
syndroom van Wiskott-Aldrich. Zeer
grote plaatjes moeten doen denken
aan het syndroom van Bernard-Sou-
lier (met stollingsstoornissen), aan
een aan het MYH-9-gen gerelateerde
trombopenie (met inclusies in de
leukocyten) of aan het grijzeplaatjes-
syndroom.
15. Bij kinderen is de rol van een Heli-
cobacter pylori-infectie bij de pa-
thogenese van ITP minder duidelijk
dan bij volwassenen. Opsporing van
Hp (ureumtest, serologie...) is alleen
gewettigd in een zone met een hoge
prevalentie van Helicobacter pylori-
infectie. Ook bepaling van plaatjes-
antistoffen heeft weinig zin in de
klinische routine.
16. Een beenmergonderzoek is alleen ge-
indiceerd als het kind andere hemato-
logische afwijkingen, systemische te-
kenen (botpijn...) of een onverklaarde
splenomegalie vertoont. Dat onder-
zoek wordt trouwens ook aanbevolen
bij patiënten die weinig of niet reage-
ren op de eerstelijnstherapie voor ITP.
17. Een behandeling van IPT heeft tot
doel bloedingen en vooral intracra-
niale bloedingen te voorkomen. In-
tracraniale bloedingen treden bij 0,1
tot 0,5% van de patiënten op. Het
risico stijgt vooral als er klinische te-
kenen van slijmvliesbloeding of een
matig-ernstige bloeding zijn, als er
meer dan 100 petechieën of 5 grote
hematomen (> 3cm) zijn en/of als
het aantal plaatjes < 10.000/mm
3
is.
Meer dan 60% van de gevallen van
pediatrische IPT geneest spontaan
binnen 6 maanden en 90% binnen
9-12 maanden. Zie referentie 1 voor
meer informatie over de behandeling
van ITP.
Referenties
1.
Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International
consensus report on the investigation and manage-
ment of primary immune thrombocytopenia. Blood
2010;115(2):168-86.
2.
Johnson CM, de Alarcon P. Evaluation of a child with
thrombocytopenia. In Sills RHE. Practical Algorithms in
Pediatric Hematology and Oncology 2003. S Karger
Pub. p 54.
3.
Althaus K, Greinacher A. MYH9-Related Platelet
Disorders. Semin Thromb Hemost 2009;35(02):189-203.