![]() bopenie met kleine bloedplaatjes, eczeem en soms tekenen van auto- immuniteit. een primaire beenmerginfiltratie of beenmergmetastasen bij kinderen veroorzaken, zoals leukemie, lym- foom, neuroblastoom, myelodyspla- sie, ewingsarcoom... portale hypertensie veroorzaken (ca- vernoom van de vena portae, atresie van de galwegen...) (echografie van het abdomen), malaria (dikke drup- pel), ziekte van Gaucher (bepaling van het enzym, beenmergpunctie). stollingsstoornis zijn een verlengde protrombinetijd en geactiveerde cefalinetijd en een stijging van de plasmaconcentratie van D-dimeren. Een hemolytische anemie door mi- croangiopathie met aanwezigheid van schizocyten op een bloeduitstrijkje is ook mogelijk. Daarbij moet worden gezocht naar: nische purpura wordt vervangen door immune trombocytopenische purpura (ITP) of primaire immune trombope- nie. IPT is de belangrijkste oorzaak van trombopenie bij kinderen. IPT treedt vooral op tussen de leeftijd van 1 en 10 jaar en wordt gekenmerkt door diathese (petechiën, purpura, hemato- men). Het is een uitsluitingsdiagnose die kan worden gesteld bij gezonde kinderen zonder andere hematolo- gische afwijkingen en zonder andere verklaring voor de trombocytopenie. mazelen, bof) wordt teruggevonden in respectievelijk 60% en 10% van de gevallen van IPT bij kinderen. nologisch mechanisme, maar kan ook te wijten zijn aan een direct toxisch effect op het beenmerg. Meerdere geneesmiddelen kunnen bij kinderen trombopenie veroorzaken: ontste- kingsremmers, antibiotica en tuber- culostatica, anti-epileptica, antihyper- tensiva, H2-receptorantagonisten... re immunologische aandoening (zie punt 4). Opsporing van cardiolipine- antistoffen en lupusanticoagulans heeft weinig zin bij kinderen. De aan- wezigheid van antinucleaire factoren volstaat niet om een diagnose van lupus of andere bindweefselziekte te stellen, maar is wel geassocieerd met chronische pediatrische vormen. macrocytaire anemie en verhoogde segmentatie van neutrofielen. le trombopathie uit te sluiten. Kleine plaatjes moeten doen denken aan het syndroom van Wiskott-Aldrich. Zeer grote plaatjes moeten doen denken aan het syndroom van Bernard-Sou- lier (met stollingsstoornissen), aan trombopenie (met inclusies in de leukocyten) of aan het grijzeplaatjes- syndroom. thogenese van ITP minder duidelijk dan bij volwassenen. Opsporing van Hp (ureumtest, serologie...) is alleen gewettigd in een zone met een hoge prevalentie van Helicobacter pylori- infectie. Ook bepaling van plaatjes- antistoffen heeft weinig zin in de klinische routine. logische afwijkingen, systemische te- kenen (botpijn...) of een onverklaarde splenomegalie vertoont. Dat onder- zoek wordt trouwens ook aanbevolen bij patiënten die weinig of niet reage- ren op de eerstelijnstherapie voor ITP. niale bloedingen te voorkomen. In- tracraniale bloedingen treden bij 0,1 tot 0,5% van de patiënten op. Het risico stijgt vooral als er klinische te- kenen van slijmvliesbloeding of een matig-ernstige bloeding zijn, als er meer dan 100 petechieën of 5 grote hematomen (> 3cm) zijn en/of als het aantal plaatjes < 10.000/mm pediatrische IPT geneest spontaan binnen 6 maanden en 90% binnen 9-12 maanden. Zie referentie 1 voor meer informatie over de behandeling van ITP. 1. consensus report on the investigation and manage- ment of primary immune thrombocytopenia. Blood 2010;115(2):168-86. thrombocytopenia. In Sills RHE. Practical Algorithms in Pediatric Hematology and Oncology 2003. S Karger Pub. p 54. Disorders. Semin Thromb Hemost 2009;35(02):189-203. |