bonne santé. Ce jeune homme avait
connu un développement pubertaire
plutôt normal. Rétrospectivement, cet
élément aurait déjà pu constituer une
indication en faveur d'un tératome chez
ce patient souffrant du syndrome de Kli-
nefelter (5).
phases en cas d'encéphalite avec anti-
corps contre le récepteur NMDA. Pre-
mièrement, une phase prodromique
(qui faisait d'ailleurs défaut chez ce pa-
tient), suivie d'une phase psychotique,
associée ou non à des crises d'épilep-
sie. La plupart des patients sont hospita-
lisés au cours de cette phase. Ensuite, la
majorité des patients développent une
phase aréactive et, enfin, une phase
hyperkinétique avec instabilité auto-
nome. Chez les enfants et les adoles-
cents, comme notre patient, l'instabilité
autonome est souvent moins marquée
que chez les adultes, chez qui elle
constitue l'une des caractéristiques les
plus saillantes. Ce patient a présenté
quelques épisodes de bradycardie ainsi
qu'une asystolie unique. Il est important
de garder en tête la possibilité d'une
encéphalite avec anticorps contre le ré-
cepteur NMDA chez un patient présen-
tant une combinaison de symptômes
psychiatriques, de dysfonction auto-
nome et de dégradation neurologique.
gnostic final, on exclut d'abord d'autres
affections telles qu'une encéphalite vi-
rale, un syndrome malin des neurolep-
tiques, des syndromes épileptiques ou,
comme chez ce patient, des troubles
psychogènes. Etant donné que le dia-
gnostic ne peut être posé que via la
confirmation de la présence d'anticorps
dans le sérum et le liquide céphalora-
chidien, il est important d'inclure cette
affection dans le diagnostic différentiel
(large). L'imagerie cérébrale (comme la
résonance magnétique) est anormale
dans 50% des cas, quoique de manière
aspécifique. Parfois, on visualise des
zones hyperintenses sur les clichés en
pondération T2 ou FLAIR, ou des zones
prenant le contraste, bien que la locali-
sation soit aléatoire. Un EEG montre le
plus souvent des bouffées d'ondes
lentes non spécifiques (1, 2, 6).
repose sur la résection tumorale, le cas
échéant, suivie d'un traitement par im-
munosuppresseurs puissants, comme
des doses élevées de corticostéroïdes
intraveineux, des immunoglobulines in-
traveineuses, des anti-inflammatoires,
une plasmaphérèse et des anticorps mo-
noclonaux dirigés contre les lympho-
cytes B-CD20 (par exemple le rituxi-
mab). Ces options peuvent être utilisées
successivement ou simultanément (7).
étonnamment bien de cette affection.
Après un traitement adéquat, qui a inté-
rêt à être instauré le plus rapidement
possible, près de 75% des patients se
rétablissent complètement (2). Les fonc-
tions exécutives et le comportement sont
souvent des aspects qui se normalisent
plus difficilement, comme ce fut le cas
chez ce patient (8, 9). Malheureusement,
on décrit une récidive de l'encéphalite
chez 20 à 25% des patients. Différentes
publications ont décrit les bénéfices de
l'instauration précoce d'une immuno-
suppression, d'une résection tumorale et
de l'utilisation prolongée d'azathioprine,
par exemple (10).
1.
Encephalitis and antibodies to synaptic and neuronal
cell surface proteins. Neurology 2011;77:179-89.
receptor encephalitis: case series and analysis of the
effects of antibodies. Lancet Neurol 2008;7:1091-8.
aspartate receptor (NMDAR) encephalitis in children
and adolescents. Ann Neurol 2009;66:11-8.
and prognostic factors for long-term outcome in patients
with anti-NMDA receptor encephalitis: an observational
cohort study. Lancet Neurol 2012;12(2):157-65.
and mediastinal germ cell tumors. Am J Med Genet A
2006;140:471-81.
encephalitis. The disorder, the diagnosis and the
immunobiology. Autoimmun Rev 2012;11(12):863-72.
methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated
with ovarian teratoma. Ann Neurol 2007;61:25-36.
encephalitis: diagnosis, psychiatric presentation and
treatment. Am J Psychiatry 2011;168:245-51.
Ploner CJ. Cognitive deficits following anti-NMDA-
receptor encephalitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry
2012;83:195-8.
Rosenfeld MR, Balice-Gordon R. Clinical experience
and laboratory investigations in patients with anti-
NMDAR encephalitis. Lancet Neurol 2010;10:63-74.
indisponibles sur le marché belge quoique enregistrés en Belgique. Cette indisponibilité peut être due au fait que la firme
titulaire de l'autorisation de mise sur le marché (AMM) n'ait pas encore commercialisé ce médicament sur le marché belge,
ou lorsque la commercialisation est arrêtée de manière temporaire ou définitive.
de l'étranger (qui est enregistrée dans le pays d'origine) que s'il dispose de la prescription et de la déclaration du médecin.
prévue pour le patient concerné (max. un an).