de ultrasonografiyle tan> konulabilir. US tan>s>n-
da: (l) kistler aras>nda yüzeylerin görülebilmesi, (2)
büyük kistlerin medial k>s>mda bulunmas>, (3) be-
lirgin bir renal sinüs yoklu¤u gibi üç nokta önem-
lidir. Ancak, as>l tan> problemi MDB'nin hidronef-
rotik formunda olur. Ayr>c> tan> için radyoizotopik
inceleme, anjiografi, sistoskopi veya perkütan an-
tegrad inceleme yap>labilir, intravenöz pyelografi
(iVP) rutin olarak kullan>lmaz. Yeni do¤an ve be-
beklerde iyi konsantrasyon olmad>¤>ndan iVP'nin
kullan>m> s>n>rl>d>r. fiüpheli durumlarda bilgisa-
yarl> tomografi (BT) yard>mc> olabilir. Miksiyonel
sistoüretrografi, reflü olmad>¤>n> ortaya koymak
için yap>labilir. Prenatal devrede 21. hafta öncesi
US ile MDB tan>s>n>n mümkün olmad>¤>, ancak
28.haftadan sonra konulabilece¤i vurgulanm>flt>r.
Di¤er böbrekte anomaliler araflt>r>lmal>d>r. Üroge-
nital sistem d>fl> anomali olas>l>¤> fetusun gelece¤i
aç>s>ndan önemlidir. Prenatal devrede amniotik s>-
v>n>n afl>r> azalmas> iki tarafl> böbrek problemini
düflündürebilir ve gebeli¤e son verilebilir. E¤er tek
tarafl> ise di¤er incelemeler de yap>lmal> ve hasta
takip edilmelidir.
sonra l. y>l, 36 ayl>k periyotlarla, 5 yafl>na kadar
y>lda bir kontrol edilmelidir. Hipertansiyon veya
böbrekte büyüme geliflirse, böbrek ç>kar>lmal>d>r.
Daha sonraki yafllarda MDB tan>s> konulan vaka-
larda hipertansiyon, a¤r>, infeksiyon ve kanser
risklerini düflünerek nefrektomi yap>lmas> uygun
olur. Ancak literatürde MDB hastalar>nda sa¤lam
kiflilere oranla, daha fazla tümör veya hipertansi-
yona rastland>¤>na dair aç>k bir kan>t yoktur. So-
nuç olarak bu tip böbreklerin rutin olarak ç>kar>l-
mas>nda kesin fikir birli¤i yoktur.
(ODPB, eriflkin polikistik böbrek)
sebep ODPB ba¤l> böbrek yetmezli¤idir. ODPB
1/5001000 oran>nda görülen, konjenital, heredi-
ter bir hastal>kt>r. Genellikle 3050 yafl grubunda
tan> konur. Karaci¤er, pankreas, dalak ve akci¤er
gibi parankimatöz organlarda kistler, Willis halka-
s> anevrizmalar>(çilek anevrizmalar>), kolon diverti-
külü, aort anevrizmas> ve mitral kapak prolapsusu
efllik edebilir. Bu anomali, 16 no'lu kromozomun
k>sa baca¤>nda bulunan bir gen(PKD1) ve 4.kro-
mozomda bulunan PKD2 geni ile meydana gel-
mekte ve çocuklar %50 oran>nda hastal>¤> tafl>-
maktad>r. Hastal>k bilateraldir. Ancak, bafllang>çta
tek tarafl> kitle fleklinde ortaya ç>kabilir.
labildi¤inden eriflkin tip tan>mlamas> art>k geçerli
de¤ildir.. Erken tan>, hastal>¤> tafl>yan ailelerin di-
¤er bireylerinin ultrasonografi (US) ile incelenme-
siyle gerçekleflmektedir. Litaretürde 6 aydan daha
erken eriflkin tip polikistik böbrek tan>s> konmufl
29 bebek bildirilmifltir. Bir yafl>ndan sonra ODPB
tan>s> konan bebeklerde bulgular, hipertansiyon
ve büyük-bozulmufl böbreklere aittir. Tipik olarak
belirti ve bulgular 30-50 yafllar aras>nda bafllar.
Mikroskopik- makroskopik hematüri, bel a¤r>s>,
p>ht> koli¤i, hipertansiyon, infeksiyon ve gastroin-
testinal komplikasyonlar en s>k görülen belirtiler-
dir. Son zamanlarda taramalar>n artmas>na ba¤l>
olarak en s>k rastlan>lan bulgunun hipertansiyon
oldu¤u belirtilmifltir. Hastalar>n yaklafl>k %1040
`>nda çilek anevrizmalar> vard>r ve bu hastalar>n
yaklafl>k %9'u subaraknoid kanama nedeniyle
kaybedilir.
bülus bazal membran defekti sonucu kist oluflma-
s>d>r. Anormal bazal membran antijeninin bulun-
mas> kan>t> olarak gösterilmektedir.
lerin oluflmas>d>r. Bu teori, ODPB'de hiperplazi,
polip ve adenomlar>n çok s>k görülmesi üzerine da-
yand>r>lm>flt>r. Hiperplazi tübüler obstrüksiyon
yapmakta, bazal membran ve proksimal ç>k>fl se-
konder etkilenmektedir. Üçüncü teoride, ekstra
sellüler konnektif doku matriksindeki bir protein
defekti vard>r. Bu teoride, ODPB'nin mitral valv
prolapsusu, kolon divertikülü ve karaci¤er kistiyle
beraber bulunmas> teoriyi güçlendirmektedir.
ODPB vakalar>nda hiperplazik polip ve renal ade-
nom oldukça s>k görülen lezyonlardand>r. Nadir de
olsa tek tarafl> hatta iki tarafl> tümöre rastlanma
olas>l>¤> vard>r. Dördüncü teoride ise; Na-K-AT-
Paz'>n hücredeki yerleflim yerinin anormal olmas>
sonucunda s>v> kist lümeninden d>flar> ç>kamay>p
lümen içine girmektedir.
fertlerinin soruflturulmas> yap>lmal>d>r. Özellikle
ailede hipertansiyon, hemipleji ve böbrek yetmezli-
¤i anamnezleri de¤erlendirilmelidir. US kistleri tes-
pit eder. Prenatal devrede veya bebeklik dönemin-
de hasta böbrekler büyüktür ve makro kistler gö-