Böbre¤in kistik hastal>klar> ister konjenital ister
sonradan geliflmifl olsun, ço¤unlukla nefron ve
toplay>c> kanallardan meydana gelir. Bunlar>n
içinde multikistik displazi bir ayr>cal>k oluflturup
nefron gelifliminden önce meydana gelmektedir.
Multikistik ve polikistik terimleri kelime anlam>
olarak ayn> yap>y> tan>mlasa da multikistik terimi
displastik bir yap>y> gösterir. Polikistik terimi ise
ço¤unlukla otozomal geçiflli böbrek hastal>¤>n> ifla-
ret etmektedir. Medüler sünger böbrek ise primer
olarak dilate ektazik toplay>c> kanallardan oluflur.
Kistik yap>lar çok az görülmesine ra¤men esas gö-
rünümü kistleri and>ran dilate kanallar oluflturur.
Multikistik Displazik Böbrek (MDB)
Genetik kaynakl> olmayan böbrek kistik hastal>k-
lar> içinde bulunan multikistik displastik böbrek,
ilk defa 1936 da Schwartz taraf>ndan modern an-
lamda tan>mlanm>flt>r. Tek tarafl> olan bu patoloji-
de böbrek tamamen kistlerden meydana gelmifltir.
Multikistik displazi olarak tan>mlanan nongenetik
displazide böbre¤in reniform yap>s> yoktur ve hiç-
bir kalisiyel drenaj sistemi bulunmaz. Tipik olarak
böbrek kistler aras>nda pek az stromas> bulunan
bir üzüm salk>m> görünümündedir. Böbrek boyu-
tu de¤iflken olup, karn>n büyük bölümünü doldu-
ran boyuta kadar ulaflabilir. Bu klasik görüntüye
karfl>l>k MDB'nin hidronefrotik tipi de tarif edilmifl-
tir. Ancak, Multikistik böbrek hastal>¤>, böbre¤in
multiloküler kistleri, polikistik hastal>¤>, soliter
böbrek kistleri veya böbre¤in mültipl basit kistle-
riyle kar>flt>r>lmamal>d>r.
Patoloji
Büyük kistleri olan multikistik böbreklerde kistle-
rin aras>nda reniform oluflum taslaklar> görülebi-
lir, kistler aras>nda bir stroma vard>r. Küçük kist-
li olanlar genellikle daha küçük ve soliddir. Üzüm
salk>m> görüntüsünde olan böbrekte üreter atre-
ziktir, bu a¤>r bir displaziyi tan>mlar. Segmental
Multikistik vakalar da bildirilmifltir. Mikroskopik
olarak kistler kübik epitelle döflelidir, s>kl>kla im-
matür glomerüller, nadiren de çok az olgun glome-
rüller görülebilir. Kistler ince fibroseptal dokularla
ayr>lm>flt>r ve primitif displastik elementler içerir.
Etyoloji
MDB etyolojisi pek iyi anlafl>lmam>flt>r. Ancak bir
k>s>m araflt>rmac>lar üreteral atreziye ba¤l> olarak
meydana geldi¤ini savunmufllard>r. Potter ise
MDB'nin tip 2A'ya girdi¤ini ve ampullalar>n gelifl-
mesinin erken durmas> sonucu, son jenerasyon
tüplerin kistik hale geldi¤ini ve metanefritik farkl>-
laflmay> endükleyemedi¤ini belirtmifltir.
Klinik
Multikistik displazi en yayg>n renal kistik hastal>k
olup bebeklerde en s>k görülen abdominal kitle ne-
denlerinden biridir. Klinik tan> bebeklik ça¤>nda
bat>nda kitle ile konabilir. Ultrasonografik yöntem-
lerin (US) geliflmesiyle, perinatal dönemde erken
tan> konabilmektedir. Daha ileri yafllarda ise a¤r>,
hipertansiyon, hematüri veya baflka nedenler için
yap>lan incelemelerde tespit edilebilmektedir.
MDB tek tarafl>d>r ancak di¤er böbrekte de¤iflik
anomaliler bulunabilir. Karfl> böbrekde üreteropel-
vik darl>k görülme oran> %3-12 iken vezikoüreteral
reflü görülme oran> %18-43'e kadar yükselmekte-
dir.
Multikistik Displazik, Polikistik ve
Medüller Sünger Böbrek
Dr. Öztu¤ Adsan
Böbre¤in Kistik Hastal>klar>
B Ö L Ü M
9
489