background image
F
ulminan karaci¤er yetmezli¤i (FKY), akut karaci¤er yetmezli¤i ve fulminan he-
patit terimlerinin hepsi de, 8 haftadan daha k>sa süreyle karaci¤er hastal>¤> olanlarda ensefalopati ve
koman>n efllik etti¤i akut, a¤>r karaci¤er fonksiyon bozuklu¤unu ifade ederler. Olgular>n birço¤unda
FKY, multiorgan yetmezli¤i ve serebral ödem ile komplikedir, 1-4 hafta devam eder, hastalar>n %60-
95'inde ölümcül sonuçlan>r.FKY y>lda insidans> 2000 vaka olan nadir bir durumdur.
Hastalar>n bir alt grubunda ensefalopatinin ortaya ç>k>fl>ndan önceki hastal>k süresi daha uzun-
dur(subakut FKY), ancak FKY de oldu¤u gibi daha öncesine ait bilinen bir karaci¤er hastal>¤> yok-
tur. Geç bafllang>çl> karaci¤er yetmezli¤i olan hastalarda hepatik ensefalopati ve di¤er karaci¤er de-
kompansasyon belirtileri ilk belirtilerden 8-24 hafta sonra ortaya ç>kar. Geç bafllang>çl> hastal>k belir-
tisi olanlar FKY olan hastalara göre anlaml> flekilde daha ileri yafltad>rlar ve tablonun ortaya ç>k>fl>nda
median yafl s>ras>yla 44.5 ve 25.5'dir.
Karaci¤er transplantasyonu FKY için tek çözüm olabilir.
Sar>l>¤>n bafllamas>ndan ensefalopatinin geliflimine kadar olan aral>k için yeni bir terminoloji öne sü-
rülmüfltür.
Hiperakut karaci¤er yetmezli¤i, aral>k < 7 gün
Akut karaci¤er yetmezli¤i, aral>k 8-28 gün aras>
Subakut karaci¤er yetmezli¤i, 4-12 hafta aras> aral>k
I.
ETYOLOJ<. Tablo 17-1'de çeflitli fulminan karaci¤er yetmezli¤i nedenleri görülmektedir.
A. Hepatit. FKY en s>k viral ve toksik hepatitle görülmektedir. Olgular>n %75'inde virüsler so-
rumludur.
1.
Hepatit. FKY en s>k hepatit B virüsü (HBV) ile görülür; HBV ile akut olarak infek-
te olanlar>n %1'inde bu sendrom geliflebilir. Hastalar>n %30-40'> ayn> anda hepatit delta
virüsü (HDV) ile infekte olabilir. Hepatit A virüsü (HAV), nadiren hepatit C virüsü ve
herpes simpleks virüsü (HSV) de FKY ne neden olabilir. Enterik yolla bulaflan hepatit E
virüsü de gebelerde özellikle üçüncü trimestride FKY ne neden olabilir.
2.
Akut toksik hepatit bir ilaca (ör., halotan, izoniazid, rifampin, alfa metil dopa) kar-
fl> oluflan idiosenkratik afl>r> duyarl>l>k reaksiyonu sonucu ya da intrensek olarak karaci-
¤er için toksik maddelere (ör., asetaminofen, hidrokarbonlar, beyaz fosfor, baz> zehirli
mantarlar) ba¤l> olarak ortaya ç>kabilir.
3.
Bu toksik etkenler ve viral infeksiyonlar FKY ile sonuçlanan panlobüler hepatik
nekroza neden olurlar.
B. A¤>r hipoksemi, hipotansiyon, kalp yetmezli¤i veya akut Budd-Chiari sedromuna ba¤l> he-
patik iskemi yayg>n sentrilobüler karaci¤er nekrozu ve FKY'ne yol açar.
C. Wilson hastal>¤> akut intravasküler hemolizle birlikte FKY fleklinde ortaya ç>kabilir.
D. FKY, karaci¤erde mikrotanecikler fleklindeki ya¤>n hepatositleri infiltrasyonu
ve minimal hepatosellüler nekrozla karakterize bir grup hastal>k sonucu ortaya ç>ka-
bilir. Bunlar aras>nda Reye sendromu, tetrasikline ba¤l> karaci¤er ya¤lanmas>, gebeli¤in ya¤l>
karaci¤eri, jejunoileal by-pass cerrahisinden sonra görülen karaci¤er ya¤lanmas> ve akut al-
kolik hepatit bulunur. Kazan>lm>fl immün yetersizlik sendromu (AIDS) tedavisinde kullan>-
lan dideoksinozin (DDI) de bu duruma neden olabilir.
102
17
FULMENSEFALOPAT<