15. Konjenital Kalp Hastalığı Olan Erişkin Hastalarda Anestezi Yönetimi 453 TEMEL KAVRAMLAR 1. Erişkinlerde görülen KKH’de, lezyonları klinik açıdan uygun 3 farklı kategoriye sınıflandırılmak faydalı olacaktır: (1) Komplet cerrahi düzeltme, (2) parsiyel cerrahi düzeltme veya palyasyon ve (3) düzeltilmemiş KKH. 2. Birleşik Devletlerde, konjenital kalp rahatsızlığı olan hastaların 1 milyondan fazlası erişkin yaşlara gelmiştir. 3. Cerrahi tekniklerdeki gelişmeler, KKH görülen çocukların %90’ının, nispeten normal bir işlev göstererek erişkin yaşlara gelmelerine olanak sağlamıştır. 4. Ventriküler ve atriyal aritmiler erişkin KKH’sinde oldukça yaygındır, ve de hastaneye acil yatışlarında neredeyse %50 nedendir. 5. Erişkin KKH hastalarında pulmoner arteriyel hipertansiyon görülme oranı %10’dur. 6. PAH görülen hastalar yüksek bir cerrahi mortaliteye sahiptir (% 4-24). 7. Hem siyanotik (sağdan sola şantlar) hem de soldan sağa şantlar için, anestezi yönetimini etkileyecek genel ilkeler vardır. 8. Orta- yüksek cerrahi riskleri olan komplike rezidüel lezyonlu hastalar, erişkinlerdeki konjenital hastalıklar alanında eğitimli doktor ve personelin bulunduğu üst merkezlerde tedavi edilmelidir. I. II. 1 Giriş 1938 yılında, Robert Gross ilk patent duktus arteriozus (PDA) ligasyonunu gerçekleştirmiş ve böylelikle konjenital kalp cerrahisinde önemli bir ilerleme kaydetmiş ve modern cerrahi tekniklerin gelişmesinin yolunu açmıştır [1]. Bunu önemli gelişmeler takip etmiş ve 70 ve 80’li yıllarda sağ kalım oranlarında kayda değer gelişimler yaşanmıştır. 2000 yılında, 32. Bethesda Konferansında Amerikan Kardiyoloji Derneği tarafından oluşturulan raporda; konjenital kalp hastalığı (KKH) ile ilgili cerrahi müdahale gören hastaların nerdeyse %85’e yakınının erişkin yaşlara kadar hayatta kaldığı belirtilmiştir [2]. 2000 yılında Birleşik Devletler’de erişkin konjenital kalp hastalığı (EKKH) olan 800,000 hasta olduğu tahmin ediliyordu. Bu rapor sağlık bakım sistemimizde ortaya çıkan bir problemin önemini vurguladı. Sorun halen pediatrik kalp merkezlerinde tedavi gören ve şu anda erişkin popülasyona dahil olması ve erişkin hastanelerine taşınması gereken hastaların tedavisi için kusursuz bir geçişin nasıl yapılacağıdır. Polikliniklerde ve perioperatif süreçte hastalara sürekli tedavi uygulayabilen, sayıları giderek artmakta olan doktorlara bu konuda kapsamlı bir çağrı yapılmıştır. Bu bölümde, EKKH’li hastaların perioperatif dönemde karşı karşıya bulundukları anesteziyologları da ilgilendiren özel durumlara odaklanacaktır. Epidemiyoloji A. EKKH tanımı: EKKH için prevalans ve hatta mortalite oranlarını tespit etmek için yapılan girişimler, dahil edilecek hastaların tanımlayıcı özelliklerine bağlıdır. EKKH’nin tam bir tanımını Mitchell ve ark. yapmışlardır: “intratorasik damarların ve kalbin kesinlikle veya olası işlevsel önemi olan yapısal bozukluğu” [3]. Bu tanım persistan sol taraflı vena kavayı, büyük damarların anormalliklerini ve bununla beraber biküspit aortik kapak (AV), mitral kapak prolapsusu gibi hastalıkları kapsamaktadır [4]. B. Sınıflandırma: Patalojik sınıflandırma şeması, hastaları karmaşıklıklarına göre 3 kategoriye ayırır: ciddi, orta ve basit KKH [5,6] (Tablo 15.1). Bu kategoriler özellikle, neonatal hastalık ve prevalans verileri elde edebilme açısından oldukça önemlidir. EKKH için farklı bir sınıflandırma yaklaşımı klinik olarak daha uygun olabilir ve bu bölümde bunlardan da söz edilecektir. Bu üç kategori aşağıda sıralanmıştır [7]: 1. Komplet cerrahi düzeltme a. Örnekler hemodinamik sekel olmayan onarılmış atriyal septal defekt (ASD), ventriküler septal defekt ve PDA’yı içermektedir. 2. Palyatif cerrahi düzeltme veya palyasyon a. Örnekler Fontan, Fallot tetrolojisi (TOF) ve büyük arterlerin transpozisyonu (TGA) (Mustard onarımı) gibi palyatif onarımları, arta kalan hemodinamik veya fizyolojik riskleri içermektedir.