![]() n>n gözlendi¤i baz> Burkit lenfoma olgular>yla desteklenmifltir (bkz, Tablo 16-3). Di¤er olgular- da ise bu translokasyonlar regüle edilemeyen, ekspresyonu izleyen ve kontrol edilemeyen hüc- re büyümesiyle sonuçlanan, siyonu henüz tam olarak bilinmemekle birlikte, bu genin telomeraz ekspresyonuna ek olarak hücresel proliferasyonda yer alan birçok genin ekspresyonunda güçlü bir etkiyle birlikte bir transkripsiyon faktörü olabildi¤i düflünülmek- tedir (afla¤>da tart>lmaktad>r). de kaspazlar olarak bilinen bir sitozin proteaz- lar ailesinin aktivasyonu ve hücresel DNA'n>n fragmentasyonu ile karakterize olan normal bir hücresel ifllemdir. Apopitozis; özellikle immun sistemde lenfositlerin büyük bir ço¤unlu¤unun kendi antijenlerine karfl> reaksiyon göstermele- rini önlemek için ortadan kald>r>lmalar> gerek- ti¤inden, normal geliflimde önemli rol oynar. Lenfosit serilerindeki anti-apopitotik proteinle- rin artm>fl ekspresyonu, lenfosit popülasyo- nunun afl>r> artmas>na neden olur; bu da lenfo- man>n patogenezine katk>da bulunur. ler tip B-hücreli lenfomalar>n neredeyse tümün- de, 18q21 lokalizasyonundaki ze olan a¤>r zincir immunglobulin geninin güçlü promoter ve enhancer> alt>na yerleflmesiyle, ak- tive edilmifl olarak bulunmufltur. ti-apopitotik etkiye sahip bir mitokondrial iç membran proteinidir. Bu genin uygunsuz, art- m>fl ekspresyonu; yaln>zca proliferasyonun art- mas>yla de¤il hücreler taraf>ndan normal apopi- tozisin inhibe edilmesiyle birlikte, B-hücreleri- nin afl>r> ekspresyonuyla sonuçlanan immunglo- bulin promoterlar> taraf>ndan yönetilir kromozomlar>n uçlar>ndaki telomerazlar>n uza- t>lmas>ndan sorumlu olan bir reverse transkrip- taz olan, tte trra lösemi Kronik lenfositik lösemi Beaudet AL, Sly WS, Valle D (eds) The Molecular and Metabolic Bases of Inherited Disease, 6th ed. McGraw-Hill, New York, pp. 251-276; Nourse J, Mellentin JD, Galili N et al (1990) Chromosomal trnaslocation t(1;19) results in synthesis of a homeobox fusion mRNA that codes for a potential chi- meric trnascription factor. Cell 60:535-545; Borrow J, Goddard AD, Sheer D, Solomon E (1990) Mo- lecular analysis of acute promyelocytic leukemia breakpoint cluster region on chromosome 17. Sci- ence 249:1577-1580. Yukar>daki tablo bu kaynaklar do¤rultusunda oluflturulmufltur. 22. kromozomda uzun kolun yer de¤iflimiyle oluflan derive bir kromozomdur. Ph genetik bir olayd>r. |