498 B Ö L Ü M 13 Akciğer Bunun tersine, diffüz restriktif hastalıklarda FVC azalmıştır, ekspiratuar akım hızı ise normaldir ya da aynı oranda azalmıştır. Bu nedenle, FEV’in FVC’ye oranı normale yakındır. Restriktif bozukluklar iki genel durumda oluşur: (1) akciğerlerin normal olduğu göğüs duvarı hastalıkları (örn. aşırı obesite, plevra hastalıkları ve solunum kaslarını etkileyen Guillain-Barré sendromu [Bölüm 22] gibi nöromusküler hastalıklar) ve (2) akut ya da kronik interstisyel akciğer hastalıkları. Klasik akut restriktif hastalık daha önce bahsedilmiş olan ARDS’dir. Kronik restriktif hastalıklar ise (daha sonra anlatılacaktır) pnömokonyozlar, nedeni bilinmeyen interstisyel fibrozis ve sarkoidoz gibi infiltratif hastalılardır. A OBSTRÜKTİF AKCİĞER (HAVA YOLU) HASTALIKLARI Bu gruptaki dört hastalık—amfizem, kronik bronşit, astım ve bronşiektazi—klasik formlarında kendilerine özgü klinik ve anatomik özelliklere sahip olmakla birlikte (Tablo 13.1), amfizem, bronşit ve astım sıklıkla birbirleriyle örtüşen özellikler gösterir. Amfizemin morfolojik ve radyolojik, kronik bronşitin ise klinik özelliklerine (daha ileride açıklanmıştır) göre tanımlandığını belirtmek gerekir. Bu hastalıkların anatomik dağılımları da kısmen farklıdır; kronik bronşit başlangıçta büyük hava yollarını ilgilendirirken, amfizem asinüsleri etkiler. Her iki hastalığın da ağır ya da ilerlemiş durumlarında küçük hava yolu hastalığı (kronik bronşiolit) da mevcuttur. Kronik bronşit olmadan amfizem (özellikle kalıtsal α1-antitripsin eksikliği olanlarda; ileride anlatılmaktadır) ya da amfizem olmadan kronik bronşit olabilmekle birlikte, bu iki hastalık genellikle bir aradadır. Bu durum sürpriz değildir, çünkü her iki hastalıkta da en önemli etken sigara içiciliğidir. Birlikte görülme eğilimleri nedeniyle amfizem ve kronik bronşit, klinik olarak genellikle kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) başlığı altında gruplanır. KOAH Birleşik Devletler’de erişkin nüfüsun %10’undan fazlasını etkilemektedir ve bu ülkedeki ölüm nedenlerinin dördüncü sırasında yer alır. KOAH’taki hava akımı obstrüksiyonunun çoğunlukla irreversibl oluşu, daha sonra da bahsedileceği gibi, reversibl hava akımı tıkanıklığı ile karakterize astımdan ayırt ettirici bir özelliktir (Resim 13.4). B Resim 13.3 Akut akciğer hasarı ve akut respiratuar distres sendromu. (A) Akut fazda diffüz alveoler hasar. Bazı alveoller kollabe olmuş; bazıları ise genişlemiştir. Çoğu parlak pembe renkli hyalen membranlar ile döşelidir (ok). (B) İyileşme evresi, hyalen membranların rezorpsiyonu, alveoler septumlarda kalınlaşma, inflamatuar hücreler, fibroblastlar ve kollajen ile karakterizedir. Bu evrede ayrıca çok sayıda reaktif tip II pnömosit ile beraber rejenerasyon ve tamir bulguları görülür (oklar). OBSTRÜKTİF VE RESTRİKTİF AKCİĞER HASTALIKLARI Diffüz akciğer hastalıkları iki kategoride sınıflandırılabilir: (1) hava yollarının herhangi bir seviyesinde tam ya da kısmi tıkanıklık sonucu direncin artması ve hava akımının buna bağlı sınırlanması ile karakterize obstrüktif (hava yolu) hastalıkları ve (2) akciğer parenkim ekspansiyonunun ve sonuçta total akciğer kapasitesinin azalması ile karakterize restriktif hastalıklar. Obstüktif hastalıklar başlıca amfizem, kronik bronşit, bronşiektazi ve astımdır. Bu hastalarda zorlu vital kapasite (“forced vital capacity”) (FVC) normal ya da hafif azalmış iken, 1 saniyedeki zorlu ekspiratuar hacim (“forced expiratory volume”) (FEV1) olarak ölçülen ekspiratuar akım hızı belirgin azalmıştır. Bu nedenle, karakteristik olarak FEV’in FVC’ye oranı azalmıştır. Ekspiratuar tıkanıklık hava yolunun anatomik olarak daralması (klasik olarak astımda görülür) ya da elastik geri-çekmenin (recoil) kaybı sonucu (amfizemin karakteristik özelliğidir) meydana gelebilir. Amfizem Amfizem terminal bronşiollerin distalindeki hava boşluklarında kalıcı olarak genişleme ve duvarlarında belirgin fibrozis olmadan parçalanma ile karakterizedir. Amfizem anatomik dağılımına göre sınıflandırılır. Daha önce de belirtildiği gibi terminal bronşiollerin distalindeki yapıya asinüs, üç ile beş asinüs grubuna da lobül adı verilir (Resim 13.5A). Amfizemin dört ana tipi vardır: (1) sentriasiner, (2) panasiner, (3) distal asiner ve (4) irregüler. Bunlardan sadece ilk iki tipi klinik olarak anlamlı hava yolu obstrüksiyonuna yol açmakta olup, sentriasiner amfizem panasiner tipten yaklaşık 20 kat daha sık görülür. • Sentriasiner (sentrilobüler) amfizem. Sentriasiner amfizemin ayırt ettirici özelliği, asinüslerin respiratuar