Vaskülit 383 Tablo 10.4 Primer Vaskülit Tipleri Dev Hücreli Arterit Tutulum Alanları Aort Orta çaplı arterler Küçük çaplı arterler Kapillerler Venler Lenfositler Makrofajlar Nötrofiller Eozinofiller Diğer Özellikler Granülomlar Dev hücreler Tromboz Serumda ANCA pozitifliği Klinik öykü ±* Sık; gerekli değil ± + + + + Nadir Çok nadir Polianjitisli Granülomatozis + + + + + ± Gerekli* ± ± + ChurgStrauss Sendromu + + + + + Gerekli ± ± + Poliarteritis Nodoza + + ± ± ± ± ± ± Lökositoklastik Vaskülit + + + ± ± ± ± ± - Buerger Hastalığı + + + ± ± ± ± Gerekli - Behçet Hastalığı + + + + ± ± Gerekli ± ± - Mevcut Olan İnflamatuar Hücreler 40 yaş sonrası, ± polymyalgia rheumatica Özellik yok Astım, atopi Özellik yok Özellik yok Genç, sigara içen erkek Ağızda ve genital bölgede ülserler *Dev hücreli arteritin granülomları, vaskülite neden olan inflamasyonun bir parçası olarak damar duvarında bulunur. Ancak tanıyı koymak için var olmaları gerekli değildir. Polianjitisli granülomatoziste, damarlar arasında uzanan granülomlar daha geniş ve doku nekrozu alanları ile ilişkilidir. ANCA, anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar. Seidman MA, Mitchell RN den alıntı: Surgical pathology of small-and medium sized vessels. Winters GL, ed., Current concepts in cardiovascular pathology, Philadelphia, 2012, Saunders. Kapillerler Arterioller Arterler Venüller Venler Aort Orta boy damar vaskülitleri İmmun kompleks aracılı (örn. Polyarteritis nodoza) Büyük damar vaskülitleri Granülomatöz hastalık (örn. Dev hücreli arterit, Takayasu arteritis) Anti-endotel hücresi antikorları (örn. Kawasaki hastalığı Astımsız veya granülomsüz vaskülit (mikroskobik polianjiitis) Granülomlar, astım olmadan (polianjiitisli granülomatozis) Eozinofili, astım ve granülomlar (Churg-Strauss sendromu) İmmun kompleksten fakir (genellikle ANCA eşlik eder) Küçük damar vaskülitleri İmmun kompleks aracılı SLE IgA Kriyoglobülin Diğer (örn. (örn. SLE (örn: Henoch(örn. Kriyoglobülin Goodpasture vasküliti) Schönlein purpurası) vasküliti) hastalığı Resim 10.22 Daha sık görülen vaskülitlerde, tutulan damar bölgeleri ve olası nedenleri. Dağılımda dikkate değer bir örtüşme olduğuna dikkat ediniz. ANCA, anti-nötrofil sitoplazmik antikor; IgA, immunoglobulin A; SLE, sistemik lupus eritematozus (Veriler: Jennette JC, Falk RJ: Nosology of primary vasculitis, Curr Opin Rheumatol 19:17;2007)