TTP'de gözlenenlere benzerdir, ancak HÜS'ta renal ve
hematolojik özellikler bask>nd>r. D+ HÜS, sulu veya
kanamal> ishal ile iliflkilidir ve az piflmifl hamburger
veya pastörize olmayan süt ya da elma flarab>n>n sindi-
rilmesi ile ilgili epidemiler zaman zaman ortaya ç>k-
maktad>r. Diyareli ve diyaresiz formlar>n di¤er siste-
mik manifestasyonlar> benzerdir ve atefl, fliddetli hi-
pertansiyon, pulmoner ödem, serebral ödem ve nöbet-
ler, konjestif kalp yetmezli¤i ve kardiyak aritmileri
kapsamaktad>r.
yetiflkinlerde s>kl>kla, çocuklarda daha az yayg>n olarak
akut böbrek yetmezli¤i bulgusu fleklinde gözlenen re-
ve
kositoz ve s>v> ve elektrolit dengesizlikleri gözlenebilir.
riyollerin ve glomerüler kapillerin lümenlerinde ve
duvarlar>nda fibrin birikimi ile karakterize edilmekte-
dir (fiekil 34-1). Ifl>k mikroskopisi ile fibrin ve trom-
bosit trombozlar>, glomerüler kapillerde de¤iflken sa-
y>larda gözlenir. Glomerüller, k>r>fl>k ve k>smen çök-
müfl, kapillerler ise iskemik görünüme sahip olabilir
veya kapiller duvar>nda çift kontür ile lobüler bir gö-
rünüm geliflebilir. Fibrin arteriyollerin ve daha az
oranda arterlerin duvarlar>nda ve/veya lümenlerinde
bulunur ve bu, musküler hipertrofi ve mukoid intimal
kal>nlaflma ve luminal daralmaya yol açan endotelyal
hücre fliflmesine neden olabilir. Bu olayda konsantrik
veya "so¤an zar>" görünümü gözlenebilir.
ler kapillerde, immün kompleksler olmadan fibrin
saptan>r. Ultrastrüktürel incelemede glomerüler ka-
piller duvarlar>n, içeride kalm>fl eritrosit içerebilen de-
¤iflmifl fibrini temsil eden flokülan elektron-saydam ve
elektron-yo¤un materyal içeren genifl sub-endotelyal
bölgelere sahip oldu¤u gözlenir. Ço¤u kez genifllemifl
sub-endotelyal bölgelerin alt>nda, kapillerin çift kon-
türlü görünümünü destekleyen yeni bir bazal mem-
bran materyali katman> vard>r. Elektron-yo¤un (im-
mün kompleks) birikimler yoktur. HÜS hastalar>n>n,
TTP ile karfl>laflt>r>ld>¤>nda, intrarenal trombüslerde
daha az trombositle birlikte daha fazla fibrin ve eritro-
sit sergiledikleri ve HÜS'un di¤er TMA'lara göre renal
kortikal nekroza neden olma olas>l>¤>n>n daha yüksek
oldu¤u iddia edilmifltir. Ancak renal biyopside
TMA'lardan herhangi biri aras>nda kesin ay>rt edici
özellik yoktur.
ve böbrek hastal>¤> varl>¤>, bir trombotik mikroanji-
yopatiye iflaret etmektedir. Renal biyopside ço¤u kez
altta yatan nedenler ay>rt edilemez. Bu nedenle bir for-
mun di¤erinden ay>rt edilmesinde t>bbi hikaye, fizik-
sel muayene ve laboratuvar de¤erlendirmesi önemli-
dir. HÜS genellikle TTP'ye k>yasla daha fliddetli böb-
rek tutulumu ile iliflkilidir. TTP'ye ayr>ca bazen atefl
ve merkezi sinir sistemi tutulumu dahil olarak, klinik
befllinin di¤er özellikleri efllik etmektedir. D>flk> kül-
türünde tipik enfeksiyöz ajan bulgusu veya D+ formu
aç>s>ndan flüphe uyand>ran bir t>bbi geçmifl, HÜS ta-
n>s> konulmas> olas>l>¤>n> güçlendirmektedir. Baz> la-
boratuvarlar, bu sendromlar>n kesin olarak ay>rt edil-
mesinde flu an için tek yol olan ADAMTS13 (von Wil-
lebrand ayr>flt>rma faktörü) için klinik testler gerçek-
lefltirmektedir. Sistemik hastal>¤a iliflkin di¤er belirti
etiyolojileri.
Hemolitik üremik sendrom
Antifosfolipid sendromu
Sistemik lupus eritematozus
Neoplazmalar
Malign hipertansiyon
Shigella türleri
Salmonella türleri
Campylobacter jejuni
Yersinia
Mycoplosma pneumoniae
Legionello pneumophilia
Coxsackie A ve B virüsü
Mitomisin C
Gemsitabin
Bleomisin
Sisplatinum
Sitozin arabinozid
Daunorubisin
Vinkristin
Tiklopidin
Klopidogrel
Kinin
Kemik ili¤i transplantasyonu
Gebelik