zis ile kal>r.
den düzelebilir, ciddi böbrek hasar> oldu¤unda düzel-
me nadirdir ve bozulma son derece h>zl> olabilir. Nor-
mal böbrek fonksiyonundan yerleflmifl böbrek yetmez-
li¤i ilerleme baz> hastalarda 12 saatten daha k>sa ola-
bilir. Mikroskopik hematüri böbrek patolojisinin er-
ken bir bulgusudur ve hastal>k ilerledikçe idrarda dis-
morfik eritrositler ve eritrosit silendirleri görülür.
Proteinüri vard>r, fakat genellikle >l>ml>d>r (<3 g/dL).
Baz> hastalar s>kl>kla çok ciddi hastal>¤>n özellikleri
olan makroskopik hematüri ve ciddi bö¤ür a¤r>s> ile
ortaya ç>karlar. Oligüri kötü prognoz belirtisidir.
çicidir, s>kl>kla 2 aydan daha k>sa sürer. Hastalar sito-
toksik ilaçlar ve plazma de¤iflimi ile tedavi edilir. Anti-
GBM hastal>¤>n>n nüksü nadirdir, fakat bazen enfeksi-
yon veya toksik bir ajana maruziyet ile ortaya ç>kabildi-
¤i bildirilmifltir. Bu olgularda sonuç s>kl>kla tan> daha
çabuk konuldu¤u için ilk kez tan> konulanlardan genel-
likle daha iyidir. Hastal>k, dolaflan anti-GBM antikorlar
varken yap>lan transplant böbreklerde kaç>n>lmaz flekil-
de nükseder, fakat bunlar saptanamad>¤> zaman yap>lan
transplantasyon güvenlidir. Bununla birlikte istisnai
olarak böbrek nakli anti-GBM antikor üretimini tekrar
bafllatabilir, fakat bu muhtemelen olgular>n %1'den da-
ha az>nda olur. Bu nedenle, transplantasyon normal ola-
rak dolaflan anti-GBM antikorlar>n kaybolmas>ndan en
az 6 ay sonras>na ertelenir ve transplant hastalar> idrar
sedimenti veya antikor titrelerindeki de¤ifliklikler aç>-
s>ndan çok yak>ndan izlenmelidir.
rek biyopsisinde anti-GBM antikorlar>n saptanmas>na
ba¤l>d>r. Bu antikorlar genellikle EL
si ve böbrek hasar>n>n fliddeti aras>nda belirgin iliflki
vard>r, fakat akci¤er hastal>¤>n>n tipi antikor titresin-
den ba¤>ms>zd>r.
h>zl> ilerleyen glomerülonefrit tiplerindeki gibi, peri-
ferik yaymada mikroanjiopati bulgular> olabilir, fakat
bu hafiftir.
yetmezli¤i gelifltikçe serum üre azotu ve kreatininde
art>fllar izler.
si olanlarda alveolar gölgelenme gösterebilir. Tipik
kat akci¤er hemorajisini enfeksiyon veya ödemden
ay>rt etmek imkâns>z olabilir. Bununla birlikte, hemo-
rajinin kendisi "
¤ifliklikler enfeksiyon olgusundan daha çabuk ortaya
ç>kar ve daha çabuk kaybolur (fiekil 29-1).
böbrek yetmezli¤inin di¤er tiplerinden ay>rt edilemez.
böbrek biyopsisi zorunludur (fiekil 29-2). Erken histo-
lojik de¤ifliklikler çok hafif mezangial geniflleme ve
hipersellülaritedir ve bunu s>kl>kla belirgin nötrofil
infiltrasyonu ile birlikte fokal segmental glomerülo-
nefrit geliflimi izler. Bu, glomerül kapillerlerin rüptü-
rü ve kan>n Bowman mesafesine s>zmas> ile bir fokal
nekrotizan glomerülonefrite ilerler. Bu, paryetal epi-
telyum hücreleri ve makrofajlardan meydana gelen
hücresel kresent oluflumunu bafllat>r. Kresentlerin vis-
seral epitelyum hücrelerini de içerebildi¤ine dair baz>
deneysel kan>tlar vard>r. Olgunun Goodpasture hasta-
l>¤> olmad>¤>ndan emin miyiz? Hastal>¤>n patlay>c>
yap>s>n> yans>tan bir özellik olarak tüm kresentler ka-
rakteristik olarak ayn> geliflim evresindedir ve onu fo-
kal nekrotizan ve kresentik glomerülonefritin di¤er
tiplerinden ay>rt eder. Tüm hastalarda böbrek patolo-
jisinin fliddetine bak>lmaks>z>n antikorun GBM'ye çiz-
gisel ba¤land>¤> görülür. Antikor hemen daima im-
münglobulin (Ig) G'dir, fakat olgular>n üçte bir kada-
gösteren Goodpasture sendromlu bir hastadan böbrek
biyopsisi. Böbrek tübülleri eritrosit silendirleri içermek-
tedir, periglomerüler ve interstisyel inflamasyon vard>r.
Asid fuksin portakal G boyas> ile (AFOG) boyanm>fl.