rülen flekli IgAN dir,. Hastal>k prevalans> co¤rafik
de¤ifliklik gösterir. Böbrek biyopsisi yap>lan hastala-
r>n Asya'da %30-40, Avrupa'da %15-20 ve Kuzey
Amerika'da %5-10'unda IgAN saptanmaktad>r. Bu
farkl>l>klar genetik e¤ilime ba¤l> gerçek bir farkl>l>k
veya sadece idrar tarama uygulamas>na, böbrek biyop-
sisi endikasyonlar>na veya muhtemel di¤er faktörlere
Amerikan yerlilerinde daha s>kt>r Afrika ve Amerika
zencilerinde daha az s>kl>ktad>r. Erkeklerde daha faz-
la görülür ve en s>k hayat>n 2. ve 3. dekad>nda tan>
konulur.
mas>na ra¤men, hiçbiri hastalar>n büyük k>sm>nda ke-
sin do¤rulanm>fl de¤ildir. Ailesel kümelenme ve ikiz
kardefllerde yüksek risk, genetik faktörlerin rolünü
destekler. IgAN'de hastal>¤a e¤ilim (ve/veya ilerleme-
si) ile ilgili olabilecek çeflitli genetik polimorfizmler
bildirilmifltir ancak sonuçlar tart>flmal>d>r. IgAN en
s>k primer veya idyopatik böbrek hastal>¤> olmas>na
ra¤men her hastada çok büyük farkl>l>klar oldu¤u gös-
terilmifltir (Tablo 27-1). Birçok durumda glomerülde
IgA birikimi, inflamasyon veya ilerleyici seyirle iliflki-
li de¤ildir ve böylece klinik olarak önemsizdir. Bu du-
rum IgA birikimi veya IgA içeren immün kompleks-
lerden baflka faktörlerin idyopatik IgAN'li hastalarda
ilerleyici hastal>¤>n patogenezine kat>ld>¤>n> düflündü-
rür.
y>da veri, IgA molekülündeki temel anormalli¤in pa-
togenezde önemli rol oynad>¤>n> desteklemektedir.
¤i, dalak ve lenf nodlar>ndaki plazma hücreleri esas
olarak IgA1 (esas olarak monomerik), solunum yolu ve
gastrointestinal sistemdeki (esas olarak polimerik)
plazma hücreleri hem IgA1 hem de IgA2 üretirler.
IgAN'li hastalardan al>nan böbrek analizi ile glomerü-
Hematüri tipiktir. Genç hastalarda s>kl>kla muko-
za infeksiyonlar> veya egzersizle efl zamanl>
makroskopik hematüri gözlenir. Yetiflkinlerde da-
ha s>k belirti vermeyen hematüri ve proteinüri var-
d>r.
oldu¤una inan>lmaktad>r.
Tipik olarak immünofloresan mikroskopunda, glo-
merül mezangium bölgesinde egemen olarak tek
veya birlikte IgA birikimi ile tan> do¤rulan>r.
Gerçek IgA nefropatisi sadece "iyi huylu tekrarla-
yan hematüri" de¤ildir. Bafllang>çtan itibaren
hastalar>n %15'inde 10 y>lda, %20-40'>nda 20
y>lda son dönem böbrek yetersizli¤i geliflir.
Schönlein Purpuras>
Çeviri: Dr. Saime Paydafl