beyazlarda y>lda milyonda bir insidans ile glomerülo-
nefritin iyi tan>mlanm>fl bir nedenidir. Tüm yafllar et-
kilenebilir, fakat en s>k genç erkeklerde üçüncü dekat-
ta ve her iki cinsiyette alt>nc> ve yedinci dekatlarda gö-
rülür. Akci¤er hemorajisi genç hastalarda daha s>k olur
ve izole glomerülonefrit yafll> hastalarda daha s>kt>r.
Hastal>k glomerüller ve akci¤er alveollerindeki bazal
membranlar>n bir parças> olan tip IV kollajenin
Bunlar fokal nekrotizan glomerülonefrite ve böbrek
biyopsisinde yayg>n kresent oluflumuna neden olur;
klinik olarak sonuç h>zl> ilerleyen glomerülonefrittir.
Bu, akci¤er hemorajisi ile birlikte oldu¤unda, durum
Goodpasture sendromu olarak adland>r>l>r.
¤> kuvvetli flekilde etkiler; HLA DR15 ve DR4 tiple-
ri hastal>¤a yatk>nl>k sa¤larken HLA DR7 ve DR1 ko-
ruyucudur.
Bir çok yay>nda patogenezde rol oynayan infektif veya
di¤er egzojen ajan> düflündüren olgu gruplar> bildiril-
mifltir, fakat özgün bir neden saptanmam>flt>r. Sigara
içilmesi hemen tüm sigara içenleri etkileyen ve sadece
bu gruba özgün olan akci¤er hemorajisi ile akci¤er ha-
sar>n>n yayg>nl>¤> üzerinde önemli bir etkiye sahiptir.
Hidrokarbona maruziyeti izleyen akci¤er hemorajisi
de bildirilmifltir. Ayr>ca, genetik faktörler hastal>¤a
yatk>nl>¤> etkiler.
küsüne sahiptir, fakat bunlar genellikle antinötrofilik
sitoplazmik antikor (ANCA) ile birlikte olan sistemik
vaskülit gibi fokal nekrotizan glomerülonefritin di¤er
nedenlerinden oldukça daha hafiftir. Anemi s>kt>r ve
hafif hemoptizili hastalarda bile semptomatik olabilir.
Bafll>ca klinik semptomlar ya akci¤er hemorajisi veya
böbrek yetmezli¤i geliflimi ile iliflkilidir. Akci¤er he-
morajisinin fliddeti hafif hemoptiziden solunum yet-
mezli¤i ile yaflam> tehdit eden hemorajiye kadar de¤i-
flebilir. Tipik olarak hemoptizi bafllang>çta intermit-
tand>r ve spontan olarak olabilir veya araya giren en-
feksiyonlar ya da s>v> yüklenmesi ile ortaya ç>kabilir.
Hemoptizinin fliddeti ve akci¤erden kan kayb>n>n
miktar> ile di¤er klinik bulgular aras>ndaki iliflki za-
y>ft>r. Bunlar s>kl>kla takipneik ve siyanoze olan hasta-
lar ile inspiratuar raller ve bronflial solunumdur. Tari-
hi olarak hemoptizi en s>k baflvuru bulgusudur, fakat
sigara içme prevalans>n>n düflmesi ile insidans> azal-
maktad>r. fiimdilerde olgular>n %50 kadar>nda ol-
maktad>r. Yaflam> tehdit eden akci¤er hemorajili olan-
larda bile, akut hastal>k geçiren hastalar>n akci¤erleri
tam olarak iyileflir ve radyolojik anormalliklerle iliflki-
li rezidüel akci¤er semptomu yoktur. Histolojik ola-
lenme ile birlikte veya bunlar olmadan h>zla bo-
zulan böbrek fonksiyonu olmas>.
fik eritrositler.
Glomerüler bazal membrana karfl> dolaflan anti-
korlar>n varl>¤> (GBM).
Çizgisel immünoglobulin birikimi ile birlikte fokal
nekrotizan glomerülonefriti gösteren böbrek bi-
yopsisi.