tanlar ve uzman doktorlar aras>nda korku salan bir kla-
sik böbrek terminolojisi canavar>d>r. Bu hastal>k ilk
kez 1961'de Rene Habib taraf>ndan tan>mlanm>flt>r ve
1965'te azalm>fl kompleman düzeyleri ile iliflkilendi-
rilmifltir. O zamandan beri dünya çap>nda pediatrik ve
eriflkin hastalarda ciddi glomerüler hastal>¤>n bilinen
bir nedeni olmufltur ve son dönem böbrek hastal>¤>n>n
önemli bir nedenini temsil eder. Glomerül yuma¤>n>n
lobüle görünümü, glomerüler hipersellülarite, kapiller
duvar kal>nlaflmas> ve çift kontur (tramvay yolu) ile
glomerül bazal membran>nda yar>lmadan ibaret olan
bir karakteristik histopatolojik görünüm ile tan>mla-
n>r. Böbrek dokusunun mikroskopik muayenesinde,
kapiller duvar>nda elektron yo¤un birikimler vard>r ve
birikimlerin kendine özgü lokalizasyonu MPGN tip I
(subendotelyal ve mezanjial), tip II (intramembranöz
yo¤un birikimler) ve tip III (subendotelyal, mezanjial
ve subepitelyal) s>n>fland>rmas>na yol açar.
bozuk düzenlenmifl kompleman protein aktivasyonu-
törler ve membran atak kompleksinden oluflan komp-
leman aktivitesi klasik ya da alternatif yoldan tetikle-
nir. Zincirin üçüncü yap>s>, C3, her iki yolda da önem-
li pozisyondad>r ve sistemin effektör fonksiyonu için
gereklidir. Bu nedenle, C3 konvertaz (C3bBb) aktivi-
tesini düzenlemek için ve kesintisiz kompleman akti-
vasyonunun zararl> sonuçlar>n> önlemek için birçok
düzenleyici protein sentezlenmifltir. Bunlar faktör H
ve I, membran kofaktör proteini (MCP) ve bozulma
h>zland>r>c> faktördür.
tan etiyoloji ile ba¤lant>l>d>r (Tablo 28-1). MPGN nin
primer tiplerinde hastal>¤>n mekanizmas> kompleman
zincirinin anormal aktivasyonu etraf>nda yo¤unlafl>r.
Kompleman zincirinin bütün yap>lar> ile ilgili bafltan-
bafla çal>flmalar, üç MPGN tipinde üç farkl> komple-
man aktivasyon modeli oldu¤unu düflündürmektedir.
Bu nedenle, tip I hastal>kta olay glomerülde immün
kompleks birikimi ve klasik yolun aktivasyonu ile bafl-
lat>l>r.
lerin kayna¤> bilinmez. Bu hastalar düflük C3, C4, C6,
C7 ve/veya C9 düzeylerine sahiptir. MPGN tip I ba-
zen, C3 konvertaz> stabilize eden (örn. C3 nefritik fak-
tör), böylece düflük C3 düzeylerine neden olan dolaflan
immünglobulin (Ig)G veya IgM otoantikorlar>n varl>-
¤> ile birliktedir. Bir C4 nefritik faktör de tan>mlan-
m>flt>r. Tip II biçiminde, kompleman zincirinin de-
vaml> afl>r> aktivitesi, bafll>ca belirgin olarak bask>lan-
m>fl C3 düzeyleri ile karakterize alternatif yolda genifl-
leme döngüsüne yol açar. Faktör H gibi olay>n endo-
jen inhibitörlerinin düzeylerinde azalmaya yol açan
genetik mutasyonlar sonucu veya tip II MPGN'li
(dense deposit hastal>¤> da denir) hastalar>n ço¤unda
olan C3 nefritik faktör varl>¤> nedeniyle de MPGN'de
anormal kompleman aktivasyonu olabilir. Fare ve do-
muzlardaki hayvan modelleri kompleman aktivasyo-
nunun düzenlenmesinde ve bu proteinin dolaflan dü-
Hastal>k en s>k primer ya da idiyopatiktir.
Hastalar>n %50'si 10-15 y>lda son dönem böb-
rek hastal>¤>na ilerler.
Prednizon pediatrik hastalarda etkilidir, fakat
eriflkinlerde kan>tlanm>fl tedavi yoktur.
Hastal>k, hastalar>n yaklafl>k %25'inde transplan-
tasyon sonras> nükseder.