rotik sendroma götüren a¤>r proteinüri ile ortaya ç>-
kan, bir grup hastadaki patolojik bulgular> tan>mlan-
mak için kullan>lan bir terimdir. Böbrek biyopsi bul-
gular>; >fl>k mikroskobunda normal görünümlü glome-
rul, negatif immunfloresan ve elektron mikroskopisin-
de diffuz podosit ayaks> ç>k>nt>lar>n silinmesini içerir.
Minimal de¤ifliklik hastal>¤>, bazen lenfoma gibi bafl-
ka bir duruma sekonder olabilirken, vakalar>n ço¤un-
lu¤unda MDH idiyopatik böbrek hastal>klar>ndan bi-
ridir. Minimal de¤ifliklik hastal>¤> nefrotik sendromlu
çocuklardaki en olas> tan> oldu¤u için çocuklar>n ço-
¤unlu¤u böbrek biyopsisine gitmez ve çocuklar biyop-
sisiz ampirik tedavi al>r. Minimal de¤ifliklik hastal>¤>
çocuklar>n %70'inde 5 yafl>ndan önce ortaya ç>kar ve
nefrotik sendromlu ergenlerin %20-30'unda MDH'>
vard>r. Bununla birlikte, MDH nefrotik sendromlu
yetiflkinlerde membranöz nefropati ve fokal segmental
glomerulosklerozdan sonra üçüncü en s>k patolojidir.
Minimal de¤ifliklik hastal>¤> olan tipik bir hasta tera-
piye cevap verir ancak tekrarlayan ataklar görülebilir.
tiflkinlerde üçüncü en s>k nefrotik sendrom nedenidir.
Çocuklarda nefrotik sendromun insidans> 100,000 ço-
cukta 2-7 vaka ve prevalans> 100,000 çocukta 16 va-
kad>r. Minimal de¤ifliklik hastal>¤> olan ço¤u hasta te-
rapiye iyi yan>t verip ve iyi bir uzun dönem prognoza
sahipken, enfeksiyon ve tromboz gibi ciddi ve tedavi-
den kaynaklanan komplikasyonlar>n geliflme riski al-
t>ndad>rlar. Steroide rezistan veya ba¤>ml> MDH'n>n
tedavisi, birkaç ifle yarar terapötik seçenek olmas>na
ra¤men, zordur.
dan beri, MDH'n>n patogenezi proteinüriye neden
olan sirküle eden faktörlerin varl>¤> ile iliflkilendiril-
mifltir. Tahminen, sirküle eden faktör lenfoid hücre-
lerce sekrete edilmektedir ve vasküler geçirgenlik fak-
törü gibi fonksiyone etmekte veya direkt podosit fonk-
siyonlar>n> etkilemektedir.
ajanlarca inhibe edilen immun hücrelerce sal>nd>¤>
tart>flmas>n> güçlendirmektedir. Ek olarak, MDH veya
fokal segmental glomeruloskleroz (FSGS)'dan dolay>
son dönem böbrek hastal>¤> geliflen hastalarda, trans-
plantasyon sonras> h>zl> hastal>k rekürrensi riski var-
d>r. Bugüne kadar en umut veren aday faktörler hemo-
peksini, interlökin (IL)-4'ü, vasküler endotelyal büyü-
me faktörünü (VEBF), düflük molekül a¤>rl>kl> (<100
kDa) non-Ig geçirgenlik faktörünü ve heparanaz> içe-
rir. Halen nefrotik sendromun araflt>r>lmas>nda, pato-
lojik sirküle eden faktörün izolasyonu ve tan>mlanma-
s> bir `Kutsal Kase' olarak kalmaktad>r.
teinüri.
Ifl>k mikroskobunda minimal de¤ifliklikler, negatif
immunfloresan ve elektron mikroskopisinde diffuz
podosit ayaks> ç>k>nt>lar>n>n silinmesi ile karakteri-
ze böbrek biyopsisi.
Sekonder MDH, neoplastik hastal>klarla, ilaçlar
toksik veya allerjik reaksiyonlarla, enfeksiyonlar-
la, otoimmun bozukluklarla veya çeflitli patoloji-
lerle ilintili olmas>na ra¤men genellikle etyoloji bi-
linmez.