orak hücreler taraf>ndan oluflturulan vasküler obstrüksi-
yon ve eritrositlerin tahribat>ndan oluflan anemi krizleri-
dir. Bu obstrüksiyon, hematüriye ve özellikle üriner
konsantrasyonda tübüler bir fonksiyon bozuklu¤u ile
seyreden renal papiller nekroza (RPN) neden olur. Kro-
nik sonuçlar> ise daha çok dolayl> olarak oraklaflmayla
iliflkili olan orak hücre glomerülopatisini ve böbrek ha-
bis tümörünün özel bir formunu kapsamaktad>r.
özel bir fleklidir ve renal medüller oraklaflma, vasküler
obstrüksiyon ve eritrosit ekstravazasyonunun bir sonu-
cudur. Düflük PaO
düller konjesyon bulgular> olmak üzere nisbeten
önemli olmayan de¤ifliklikler görülür. Orak hücre has-
tal>¤>n>n geç dönemlerinde görülen RPN yayg>n fib-
rozis alanlar>ndaki baz> toplay>c> tübülleri etkileyen
fokal bir süreçtir. Orak hücre hastal>¤> ile ilgili bu me-
düller patoloji toplay>c> tübüller, iç medülla ve papil-
lay> ilgilendirmektedir. Medüller fibrozis içindeki da-
marlar (vasa rectae) bafllang>ç geniflleme ve hiperemiyi
takiben hasarlan>r. Bu hastal>kta görülen RPN analje-
zerlik göstermektedir. Analjezi¤e ba¤l> RPN'da vasa
rectae korunmuflken, ço¤u lezyonlar peritübüller ka-
pillerleri ilgilendirmektedir. Kaliksler OHH'da da¤>-
n>k ve s>ral> olarak tutuldu¤u için renal obstrüksiyon
ve böbrek yetmezli¤i nadirdir.
Genellikle sol renal ven bas>nc>ndaki art>fla ba¤l> ola-
rak tek tarafl> (sol taraf >sa¤ taraf) görülmektedir. He-
matüri herhangi bir yaflta geliflebilir; ancak, yüksek
gen frekans>na sahip (HbAS) bireylerde daha s>k gö-
rülmektedir.
edilmektedir. Bununla birlikte hematüri RPN'da ol-
mazsa olmaz bir bulgu de¤ildir. Semptomatik ve
asemptomatik olgular aras>nda görülme s>kl>¤> farkl>
de¤ildir (s>ras>yla %65'e %62). Hatta erken çocukluk-
ta dahi RPN görülebilmektedir.
flük hemoglobine sahip hastalarda (~6.4'e karfl>n 8.7
g/dL) görülmektedir. S>v> kay>plar> yayg>n kolaylaflt>-
r>c> bir sebeptir. Orak hücre hastal>¤>nda GFR (glome-
rüler filtrasyon oran>) prostaglandin mekanizmas> ile
sürdürüldü¤ünden muhtemelen akut böbrek yetmez-
li¤inin baz> ataklar>ndan nonsteroid anti-inflamatu-
var ilaçlar sorumludur.
makla birlikte, a¤>r askeri idman uygulanan orak hüc-
re tafl>y>c>lar>nda görülmüfltür. Görünüfle bak>l>rsa
orak hücre tafl>y>c>lar>nda ani beklenmeyen artm>fl bir
ölüm riski mevcuttur.
art>fl> ve hassas bir ereksiyon, s>kl>kla sabah uyanmaya
do¤ru bafllay>p 3 saate kadar sürmektedir. Bu durum
artma ve azalmalar gösterecek flekilde günler veya haf-
talar sürebilir.
mikroskopik hematüri.
Eritrosit silendirlerinin olmay>fl> veya orak
hücrelerden baflka idrarda dismorfik eritrositlerin
varl>¤>.
Ultrasonografi veya spiral bilgisayarl> tomografi
(BT) kendine özgü medüller anormallikler gösterir.
Çeviri: Dr. Mansur Kayatafl