mad>¤> ancak glomerül kapiller bazal membran>n ka-
l>n göründü¤ü ve nefrotik sendrom klinik bulgular>
olan bir grup hastan>n böbrek patolojisini tan>mlamak
için, 60 y>l önce E.T.Bell, membranöz glomerulonefrit
terimini üretti. Hastal>¤> tan>mlamak için kullan>lan
efl anlaml> terimler ekstramembranöz nefropati ve epi-
membranöz glomerulonefrittir. Glomerül inflamasyo-
nunun olmamas> bu durumun ana bulgular>ndan biri
olmas> ve glomerülonefrit kelimesi yanl>fl yönlendirici
olmas> nedeni ile nefropati kelimesi daha s>k kullan>l-
maktad>r.
dromun önde gelen nedenidir. Olgular>n büyük k>s-
m>nda etiyolojik ajan bilinmez ve idiyopatik terimi
kullan>l>r. Sekonder MN olgular>n üçte birine efllik
eder ve otoimmün hastal>klar (örne¤in sistemik lupus
ilaçlar [örn.nonsteroidal antiinflamatuvar ilaçlar
(NSAIDs), D-penisilamine, alt>n] ve neoplaziler (örn;
kolon kanseri, böbrek kanseri) (Tablo 26-1) ile birlik-
tedir. Malignite ile birliktelik yaflla artar. 60 yafl üs-
tünde MN'li hastalar>n %20'sinde malignite bulunur.
laboratuar de¤erlendirmesi ile sekonder nedenler d>fl-
lanarak idiyopatik tan>s> konulabilir. Hastal>k çocuk-
larda nadirdir ve genellikle SLE gibi immün arac>l>
bozukluklarla birlikte geliflir.
zini destekleyen çok say>da veri vard>r.
tarda glomerül bazal membran>n supepitel yüzeyinde
birikmesine ve ard>ndan proteinürinin geliflmesine yol
açan patojenik mekanizmalar tamamen anlafl>lmam>fl-
t>r.
mamen benzeyen s>çanlarda deneysel MN'nin Hey-
mann modeli, hasarlanma hedefinin podosit oldu¤unu
desteklemektedir. Bu deneysel modelde antikor yan>-
t>n>n antijenik hedefi podosit ayaks> ç>k>nt>lar>n>n
clathrin kapl> çukurlar>na yerleflmifltir. Bu antijenik
hedefler; megalin olarak isimlendirilen 515 kDa a¤>r-
l>¤>nda glikoprotein ve RAP (reseptör iliflkili protein)
olarak bilinen 44 kDa a¤>rl>¤>nda ikinci proteindir.
Megalin; düflük dansiteli lipoprotein reseptör ailesi ile
iliflkilidir ve çeflitli makromoleküllerin (örn; aminogli-
kozidler, ileri glikasyon son ürünleri, vitamin D) up-
take'i için multigland reseptör olarak fonksiyon görür.
RAP; megalinle çok yak>n iliflkilidir ve modelde ilave
bir hedef antijendir. Antikorun antijene ba¤lanmas>y-
la kompleman aktive olur. Podosit membran>na C5b-
9 (membran attack complex) yap>fl>r. Antijen-antikor
Glomerüllerde inflamasyon yoktur.
Glomerül kapillerin bazal membran> kal>nlaflm>fl
görünür.
Glomerül inflamasyonu yoktur
sendrom nedenidir. Sekonder nedenlerin d>fllan-
mas> ile tan> konulur.
Sekonder MN flekli olgular>n üçte birini oluflturur
ve otoimmün hastal>klarla birliktedir.
Malign hastal>k yaflla artar.