Glomeruloskleroz
land>r>l>r.
yan>larak, primer FSGS immun sistemde düzensizli¤i
yans>tt>¤> varsay>lm>flt>r. Bununla birlikte, MDNS'dan
farkl> olarak, perifer kandaki lökositlerde tümör nek-
rotizan faktör (TNF)-
rak, FSGS'li hastalar>n serumundan hemopeksin gibi
dolaflan faktörler ve immunglobulin benzeri molekül-
ler izole edilmifltir. Dolaflan bu faktörlerin plazmaferez
veya immunoadsorbsiyon yöntemiyle uzaklaflt>r>lmas>
hastal>¤>n remisyonu ile iliflkilidir ve hayvanlara infüz-
yonu glomeruler proteinüri ile sonuçlanm>flt>r. Bu
maddelerin yap>s>n>n ileri incelenmesi, FSGS'de prote-
inürinin nedenini belirlemeye ve daha iyi tedavilerin
tan>mlanmas>na yard>mc> olabilir.
makta podositlerin belirleyici rolünün alt>n> çizmifller-
dir. Podositin hücre membran> veya aktin iskeletinin
komponentleri olan birkaç protein belirlenmifltir.
Bunlar nefrin,
otozomal dominant mutasyonlar, steroide dirençli nef-
rotik sendrom ve biyopsi ile ispatlanan FSGS ile iliflki-
lidir (fiekil 25-1). Son seriler, Avrupa'daki ailesel ve
sporadik steroide dirençli nefrotik sendromun
%25'inin bu genetik anormallikle ilintili oldu¤unu
göstermektedir. Ayr>ca genetik bozuklu¤u bilinen
FSGS'li hastalarda, böbrek transplantasyonu sonras>
standart immunsupresif tedaviye yan>t iyi ve hastal>-
¤>n rekürrensi belirgin olarak daha düflüktür. Bu ka-
rarlar>n ar>t>lmas>, FSGS'li hastalar>n de¤erlendirilme-
si ve tedavisine optimal yaklafl>m> düzenlemek için ge-
reklidir.
Gloremuloskleroz
sar>na karfl> nonspesifik cevab> gösterir ve çeflitli hasta-
l>k durumlar>nda ortaya ç>kabilir. Bunlar H
sar. Lityum, pamidronat ve illegal ilaçlareroin gibi-
FSGS ile iliflkilendirilmifltir. Cerrahi ablasyon sonucu
azalan böbrek kitlesi (örne¤in cerrahi, travma), reflü
nefropatisi ve düflük do¤um a¤>rl>¤> FSGS'ye yol aça-
bilir. Son olarak, sekonder FSGS normal böbrek kitle-
si olan obez, orak hücre anemisi veya siyanotik konje-
nital kalp hastal>¤> olan hastalarda da ortaya ç>kabilir
(fiekil 25-2). Bu sebeplerin saptanmas> ve geri dönü-
flümlü durumlar>n tedavisi FSGS lezyonlar>n>n gerile-
mesini sa¤lar.