böbrekte otoimmun hasar bulgular> vard>r. Bozulmufl
otoimmunite'nin klinik ve patolojik etkileri, hafif ve
yavafl ilerleyenden, a¤>r ve ilerleyici glomerulonefrit'e
varan klinik tablolar>n ortaya ç>kmas>na yol açar.
makla beraber hem hümoral hemde hücresel immuni-
te bozuklu¤una iflaret eden deliller vard>r. SLE tan>s>
bir seri temel nükleer antijenlere karfl> geliflmifl olan
otoantikorlar>n varl>¤>na dayan>r. Pek çok olguda, di-
¤er otoantikorlar>n da hasar gelifliminde katk>s> göz-
lenmekle birlikte anti-DNA antikorlar> en nefritoje-
nik otoantikorlard>r.
dolafl>mda oluflmufl immun kompleksler ilk olarak me-
zanjial alana çöker, mezanjial ve endokapiller prolife-
ratif hastal>¤>n ileri evrelerinde aç>kça görüldü¤ü üze-
re immun birikinti zaman içinde subendotelyal alana
yay>l>r. Alternatif görüfle göre, afl>r> apoptotik hücre
kapillerdeki çeflitli elemanlara ba¤lan>r, bu "ekilmifl"
antijenlere otoantikorlar>n ba¤lanmas> ile immun
kompleksler lokal olarak oluflur.
lemler, otoantikorlar>n glomerüler podositlerin yap>sal
antijenleriyle reaksiyona girebildi¤ini ortaya koymufl-
tur.
minin insan membranöz lupus nefriti (LN) için de ge-
çerli olup olmad>¤> kesin flekilde kan>tlanmam>flt>r.
ronun çeflitli kompanentlerine karfl> direkt hücre ilifl-
kili otoimmun hasar mekanizmas>n> düflündürmüfltür.
Lupus nefritinde böbre¤e infiltre olmufl lenfoid hücre-
lerin varl>¤> ola¤an bir bulgu olmas>na ra¤men, renal
allogreft rejeksiyonda görülen direkt hücre arac>l> nef-
ron hasar>n>n, LN patogenezinde de rol oynad>¤>na da-
ir kan>tlanm>fl bir bulgu yoktur.
edilmifltir. Bu modellerde, etkili immunosupresif te-
davi uygulanmad>¤>nda ilerleyici LN'ne ba¤l> mortali-
te kaç>n>lmazd>r. Modern tedavi imkanlar>na ulaflama-
m>fl az say>da flans>z LN'li hastalardaki a¤>r hasar ve
böbrek yetmezli¤i geliflimi, insan LN'nin de hayvan
modellerindekine benzer do¤al seyre sahip oldu¤unu
göstermektedir. Geçen birkaç dekatta, tedavi alan>n-
daki ilerlemelerin LN'nin prognozunu dramatik ola-
rak düzeltmesi yüz güldürücüdür.
nik pratikte, nükleer antijenlere karfl> otoantikorlar ile
birlikte multisistemik hastal>k bulgular> gözlendi¤in-
de SLE'den flüphelenilmelidir.
m>fl olan kriterlerden dört veya daha fazlas>n>n varl>¤>-
n>n gösterilmesi ile konulmal>d>r. Ancak bu kriterle-
Azalm>fl kompleman kompanentleri, C3 ve C4.
Nefritojenik immun komplekslerin birikimi.
Hematüri, proteinüri, hipertansiyon ve böbrek
yetmezli¤inden oluflan klinik spektrum.
Lupus nefriti (LN)'nin ana patolojik s>n>flar>: S>n>f
I, minimal mezenjial LN; S>n>f II, mezenjio-prolife-
ratif LN; S>n>f III, fokal LN; S>n>f IV, diffüz LN (seg-
mental/global); S>n>f V, membranöz LN ve S>n>f
VI, ilerlemifl sklerozan LN.
Farkl> fliddette akut ve kronik renal vaskülopati ve
tubulointerstisyel hasar.
Çeviri: Dr. Sedat Üstünda¤