american academy 6 Page 79

Az Gören Bebe¤e Yaklafl>m

Ailedeki görsel problemleri sorgulamakla bafllayan dikkatli bir hikaye al>nmas> gerekli-
dir. Hasta erkek ise, X'e ba¤l> geçifl ihtimali araflt>r>lmal>d>r. E¤er önceki kuflak akraba-
lardan birinde olmayan benzer bir durum varsa, otozomal resesif bir hastal>k akla geti-
rilebilir.

Gebeli¤in detaylar> sorgulanmal>d>r: önemli faktörler aras>nda, annede enfeksiyon,

radyasyona maruz kalma, ilaçlar ve travma yer al>r. Prematürite, intrauterin geliflme ge-
rili¤i, fetal stres, bradikardi, mekonyum boyanmas> ve oksijensiz kalma gibi perinatal
problemler önemlidir. Klinisyen, ayr>ca sistemik anomalilerin varl>¤>n> ve geliflimin kilo-
metre tafllar>n>n gecikmesini sorgulamal>d>r.

Bebeklerin muayenesinde, görsel fiksasyon, pupilla >fl>k cevaplar>n>n eflitli¤i ve canl>l>-

¤>, gözlerin düzlemi ve hareketleri, nistagmus ya da aray>c> göz hareketlerinin varl>¤>na
özellikle özen gösterilmelidir. Detayl> bir fundus muayenesi ve siklopleji ile refraksiyon
muayenesi gereklidir.

Retinal distrofiler, optik sinir hipoplazisi ya da atrofisi, optik sinir kolobomu ve mor-

ning glory disk anomalisi gibi ön görme yollar>n> etkileyen hastal>klarda pupilla cevab>
yavafllam>flt>r. Paradoksal pupilla cevab> (karanl>kta pupillan>n konstriksiyon cevab>) s>k-
l>kla retinal distrofilerle birlikte görülür, ancak optik nöropatilerde de olabilir. Bebeklerde
kortikal görme bozukluklar>nda pupiller yan>tlar normaldir.

Konjenital duyusal nistagmus, ritmik, horizontal, tek düzlemde, sarkaç hareketi flek-

linde ya da s>çray>c> nistagmusla karakterizedir. S>çray>c> bileflen genelde sa¤a bak>flta sa-
¤a at>ml>, sola bak>flta sola at>ml>d>r. Çocuklarda konjenital nistagmus bilateral pregenikü-
lat görme disfonksiyonunun göstergesi olabilir. Bu durum için "konjenital" kelimesi kulla-
n>lmas>na ra¤men, nistagmus genelde do¤umda de¤il de 2- 3 ayl>kken bafllar. 25. bölüm-
de nistagmus detayl> olarak tart>fl>lmaktad>r.

Bir ya da her iki gözde görme kayb> göz düzleminde bozulmaya yol açar. Ezotropik ya

da ekzotropik kayma oluflabilir.

Bir bebek az görmeyle geldi¤inde, öncelikle görsel disfoksiyonun lokalizasyonu belir-

lenmelidir. Bebeklerde görme kayb>na yol açan bozukluklar> s>n>fland>r>rken, birincil ola-
rak pregenikülat görsel disfonksiyona yol açan bozukluklar ve retrogenikülat görsel dis-
fonksiyona (kortikal görme bozuklu¤u da denilen) yol açanlar olarak s>n>flamak yararl>
olacakt>r. Bu klinik olarak yararl> bir paradigma olsa da, baz> bozukluklar>n hem pregeni-
külat hem de retrogenikülat yolu etkiledi¤i bilinmelidir.

Pregenikülat Görme Kayb>

Konjenital duyusal nistagmus, bilateral pregenikülat görme kayb>n>n klinik belitisi olabi-
lir. Tek tarafl> pregenikülat görme kayb>yla beraber flafl>l>k oluflabilir. Etiyoloji (sebep) s>k-
l>kla oftalmik muayenede görülür. Belirgin sebepler, ön segment anomalileri, korneal opa-
siteler (Peters anomalisi, sklerokornea), katarakt ve konjenital glokomu içerir.

Çocuklarda pregenikülat görme kayb>na yol açan en s>k optik sinir anomalisi optik si-

nir hipoplazisidir. Tipik olarak, tek tarafl> olgular duyusal flafl>l>kla, iki tarafl> olgular nis-
tagmusla ortaya ç>kmaktad>r.

414

Pediatrik Oftalmoloji ve fiafl>l>k