background image
Orbita ve kapa¤a ait malformasyonlar tek bafl>na görülebilece¤i gibi baz> sendromlar>n bir
parças> da olabilir. Bu nedenle dismorfik bir bebekte orbitan>n sistematik olarak de¤erlendi-
rilmesi klinik de¤erlendirmenin temel bir parças>d>r. Orbitan>n morfolojik ölçümleri fleffaf
cetvellerle veya hassas ölçümlü pergellerle yap>larak ölçülen de¤erler normal referans de-
¤erler ile karfl>laflt>r>labilir (fiekil 15-1). Alternatif olarak, iç interkantal mesafenin d>fl inter-
kantal mesafeye oran> X 10 olarak tan>mlanan Farcas kantal indeksi gibi indeksler de kulla-
n>labilir. Hipotelorizm kantal indeksin 42'den büyük, hipertelorizm ise 38'den küçük olma-
s> olarak tan>mlan>r. Bu ölçümlerde etnik varyasyonlar göz önünde bulundurulmal>d>r.
Terminoloji ve Anormal
Hipotelorizm
Hipotelorizm hem orbitan>n iç duvarlar> aras>ndaki mesafenin, hem de iç ve d>fl kantal
mesafelerin k>sal>¤> ile karakterize bir durumdur. Hipotelorizm 60'tan fazla sendromla
iliflkili olabilir. Hipotelorizm kafatas>n>n malformasyonu veya beyin geliflimde bozukluk
neticesinde meydana gelebilir.
Hipertelorizm
Orbital hipertelorizm tüm orbitan>n lateralizasyonuna tekabül eder. Oküler hipertelorizm ise
hem iç hem de d>fl interkantal mesafelerin normalden daha uzun olmas> fleklinde tan>m-
lan>r. Klinik olarak interpupiller mesafe bu anomalideki en önemli parametredir. Hiper-
telorizm 550'den fazla hastal>k ile birlikte görülebilir. Bu durumun nazal kapsül geliflim
defektine ba¤l> olarak orbitay> fetal konumunda b>rakan sfenoid kemi¤in küçük kanad>-
n>n erken kemikleflmesine, frontal ensefaloseldeki gibi primitif beynin ç>k>nt> yapmas>na
veya kraniyosinostoz sendromlar>nda oldu¤u gibi kafatas> taban>n>n gelifliminde bozuk-
lu¤a ba¤l> olarak ortaya ç>kt>¤> düflünülmektedir.
Eksorbitizm
Baz> yazarlar eksorbitizmi dar orbitalar nedeni ile ileriye do¤ru f>rlam>fl ç>k>nt>l> gözler
olarak tan>mlarken baz>lar> da orbita duvarlar> aras>ndaki diverjans aç>s>n>n art>fl> fleklin-
de tan>mlar.
15
Orbitan>n Morfolojik Bozukluklar>
ve Kapak Hastal>klar>
Çeviri: Dr. Nilüfer Zorlutuna Kaymak
173
B Ö L Ü M