background image
Do¤um esnas>nda, etkilenmifl bebeklerin yaln>zca %25'inde tan> konmas>na ra¤men,
hastal>¤>n bafllang>c> olgular>n %80'inden fazlas>nda yaflam>n ilk bir y>l> içinde ortaya ç>-
kar. E¤er bu hastal>k çocuklu¤un ilerleyen dönemlerinde ortaya ç>karsa (yaklafl>k 5 yafl>n-
dan sonra), farkl> bir genetik kayna¤a sahip bir hastal>k olan (önceki bölüme bak>n>z) ve
s>kl>kla eriflkin aç>k aç>l> glokomunda kullan>lana benzer tedaviye cevap veren primer jü-
venil aç>k aç>l> glokom olarak de¤erlendirilir (TKBK Cilt 10, Glokom'a bak>n>z).
Patofizyoloji
PKG daki temel patolojik defekt halen tart>flmal>d>r. Barkan orjinal olarak ince, geçirgen
olmayan bir membran>n ön kamara aç>s>n> örttü¤ünü ve aköz d>fla ak>m>n> engelledi¤ini
öne sürmüfltür; fakat bugün t>kan>kl>k yerinin trabeküler a¤>n kendisinde oldu¤u ileri sü-
rülmektedir. Bu hastal>k muhtemelen geç embriyolojik geliflimsel dönemde ortaya ç>kan
bir anomali ile birlikte, nöral yar>k hücrelerinden köken alan ön kamara dokusunun geli-
flimsel bir anomalisi olarak ortaya ç>kar.
Klinik Özellikler ve Muayene
Primer konjenital glokom genellikle yenido¤an veya infantil dönemde bulgu ve semptom-
lar>n kombinasyonu ile kendini gösterir. Epifora, fotofobi ve blefarospazm PKG'nin kla-
sik klinik triad>n> oluflturur. Di¤er bulgular kornea çap>n>n artmas> ve saydaml>¤>n> kay-
betmesini içerir (fiekil 20-1).
Korneal ödem, artm>fl göziçi bas>nc> (G
bafllang>çl> olabilir. Korneal ödem s>kl>kla 3 ayl>ktan küçük bebeklerde bafllang>ç bulgusu-
dur. Mikrokistik ödem bafllang>çta kornea epitelini kapsar fakat sonra s>kl>kla Descemet
membran>nda bir veya daha fazla e¤risel çizginin (Haab çizgisi) efllik etmesiyle stromaya
uzan>r. Gn düflmesiyle ödemin çözülmesine ra¤men, Haab çizgilerinin oldu¤u bölge-
de kal>c> bir skar kal>r. Fotofobi, epifora ve blefarospazm kornea ödemi ve opaklaflmas>na
efllik eden kamaflma ve epitel anomalilerinin sonucu ortaya ç>kar.
Kornea çap>n>n artmas> yükselmifl Gn sonucu olarak kornean>n kademeli olarak
gerilmesi sonucu oluflur. Normal bir yenido¤an>n yatay kornea çap> 9.5-10.5 mm'dir; 11.5
mm'den büyük bir çap varsa glokomdan flüphelenilir. Bir yafl>nda, normal kornea çap>
10.0-11.5 mm'dir; 12.5 mm'den büyük bir çap varsa anormal kabul edilir. 13.0 mm'den bü-
yük bir kornea çap>na sahip herhangi bir çocukta glokomdan flüphelenilmelidir.
234
·
Pediatrik Oftalmoloji ve fiafl>l>k
fiekil 20-1
Konjenital glokom, sa¤ göz. Kornea
çap> artm>fl ve saydaml>¤>n> kaybetmifl.
(Dr. Gregg
T. Lueder'in izniyle.)