kar. E¤er bu hastal>k çocuklu¤un ilerleyen dönemlerinde ortaya ç>karsa (yaklafl>k 5 yafl>n- dan sonra), farkl> bir genetik kayna¤a sahip bir hastal>k olan (önceki bölüme bak>n>z) ve s>kl>kla eriflkin aç>k aç>l> glokomunda kullan>lana benzer tedaviye cevap veren primer jü- venil aç>k aç>l> glokom olarak de¤erlendirilir (TKBK Cilt 10, Glokom'a bak>n>z). olmayan bir membran>n ön kamara aç>s>n> örttü¤ünü ve aköz d>fla ak>m>n> engelledi¤ini öne sürmüfltür; fakat bugün t>kan>kl>k yerinin trabeküler a¤>n kendisinde oldu¤u ileri sü- rülmektedir. Bu hastal>k muhtemelen geç embriyolojik geliflimsel dönemde ortaya ç>kan bir anomali ile birlikte, nöral yar>k hücrelerinden köken alan ön kamara dokusunun geli- flimsel bir anomalisi olarak ortaya ç>kar. lar>n kombinasyonu ile kendini gösterir. Epifora, fotofobi ve blefarospazm PKG'nin kla- sik klinik triad>n> oluflturur. Di¤er bulgular kornea çap>n>n artmas> ve saydaml>¤>n> kay- betmesini içerir (fiekil 20-1). dur. Mikrokistik ödem bafllang>çta kornea epitelini kapsar fakat sonra s>kl>kla Descemet membran>nda bir veya daha fazla e¤risel çizginin (Haab çizgisi) efllik etmesiyle stromaya uzan>r. Gn düflmesiyle ödemin çözülmesine ra¤men, Haab çizgilerinin oldu¤u bölge- de kal>c> bir skar kal>r. Fotofobi, epifora ve blefarospazm kornea ödemi ve opaklaflmas>na efllik eden kamaflma ve epitel anomalilerinin sonucu ortaya ç>kar. mm'den büyük bir çap varsa glokomdan flüphelenilir. Bir yafl>nda, normal kornea çap> 10.0-11.5 mm'dir; 12.5 mm'den büyük bir çap varsa anormal kabul edilir. 13.0 mm'den bü- yük bir kornea çap>na sahip herhangi bir çocukta glokomdan flüphelenilmelidir. |