background image
Bu bölümde bebeklik ve çocukluk döneminde ortaya ç>kan kornea ve ön segment hasta-
l>klar> tart>fl>lacakt>r. Geliflimsel olan bu anomalileri daha iyi anlamak için okuyucular gö-
zün embriyolojisine aflina olmay> faydal> bulacaklard>r. Bu konunun tart>fl>lmas> için
TKBK 2. Cilt, Oftalmolojinin Esas ve , bak>n>z.
Konjenital Kornea Anomalileri
Kornean>n Boyut ve fiekil Bozukluklar>
Yenido¤anda kornean>n yatay çap> normalde 9.5-10.5 mm aras>ndad>r. Ortalama 12 mm
olan eriflkin kornea çap>na 2 yafl civar>nda ulafl>l>r. Çocukluktaki kornean>n boyut ve flekil
bozukluklar> basit megalokornea, keratoglobus, keratokonus ve mikrokorneay> içerir. (Kon-
jenital anomalilerin tart>fl>ld>¤> TKBK 8. Cilt, Yüzey Hastal>klar> ve Kornea'y>, inceleyiniz.)
Megalokornea
Megalokornea, kornea çap>n>n 13 mm veya üzerinde oldu¤u ilerleyici olmayan kornea ge-
nifllemesidir. Megalokornea nadir gözlenen ve genellikle iki tarafl> olan konjenital bir du-
rumdur. Genellikle X'e ba¤l> geçifl gösterir, bu nedenle hastalar>n %90'> erkektir. Bu du-
rum genellikle göz içi bas>nc> art>fl> ile birlikte de¤ildir ve infantil glokomdan ay>rt edilme-
lidir. Megalokornea genellikle tek bafl>na bir bulgudur ancak lens subluksasyonu, iris hi-
poplazisi, iris transillüminasyonu ve ektopik pupilla ile birlikte gözlenebilir (ön megalof-
talmus).
Keratoglobus
Keratoglobus, kornean>n normalden ince olmas> ve iris üzerinde normalden yüksek aç>-
lanma yapmas> sonucunda normalden daha derin bir ön kamaran>n olufltu¤u bir durum-
dur. Descemet zar>ndaki kendili¤inden olan çatlaklar akut kornea ödemine neden olabilir
ve hafif bir künt travma ile kornea kolayca y>rt>labilir. Keratoglobusu olan hastalara rutin
olarak koruyucu gözlük kullanmalar> önerilmelidir. Eklem esnekli¤inin normalin üzerin-
de oldu¤u, mavi sklera ve ilerleyici nörosensöryel iflitme kayb>n>n izlendi¤i Ehlers- Dan-
los Tip 6 sendromunda da korneada yayg>n incelme ve öne do¤u bombelenmenin oldu-
¤u, nadir gözlenen otozomal çekinik bir hastal>k olan keratoglobus gözlenebilir.
18
Kornea ve Ön Segment
Hastal>klar>
Çeviri: Dr. Esra Karabulut
211
B Ö L Ü M