background image
Bu bölümdeki baz> hastal>klar>n daha detayl> tart>flmas> için TKBK Bölüm 5, Nöro-oftalmo-
loji
cildine dan>fl>lmal>d>r.
Duane Sendromu
Duane sendromu iç ve d>fl rektuslar>n anormal ko-kontraksiyonu ve buna ba¤l> geliflen
adduksiyonda glob retraksiyonu ile karakterize olmak kayd>yla farkl> flekillerde kendini
gösterebilir. Horizontal göz hareketleri hem abdüksiyon hem de addüksiyonda de¤iflik
düzeyde k>s>tlanabilir. Etkilenen gözün addüksiyon için uyar>lmas> ile ortaya ç>kan yuka-
r> at>m (up-shoot) ve afla¤> at>m>n (down-shoot) MRG çal>flmalar>nda gösterildi¤i gibi ger-
gin d>fl rektus kas>n>n 1-2 mm'lik vertikal kaymas>yla olufltu¤u öne sürülmektedir. Bu ko-
nuda öne sürülen fakat pek kabul görmeyen di¤er teori ise elektromiyografik bulgulara
dayanarak; yukar> ve afla¤> at>m hareketlerinin vertikal rektus kaslar>n>n anormal aktivi-
tesine ba¤l> oldu¤unu önermektedir.
Etkilenen hastalar>n büyük bir k>sm>nda sadece Duane sendromu bulunmas>na ra¤men
baz> hastalarda Goldenhar sendromu (hemifasiyel mikrozomi, oküler dermoidler, kulak
anomalileri, preauriküler deri ekleri ve göz kapa¤> kolobomu) ve Wildervanck sendromu
(sensorinöral iflitme kayb>, birleflik servikal vertebra ile Klippel Feil anomalisi) gibi sistemik
defektler görülebilmektedir. Prenatal dönemde Talidomid'e maruz kalan hastalarda yap>-
lan çal>flmalara göre Duane sendromu gestasyonel dönemin dördüncü haftas>nda meyda-
na gelen bir defektten kaynaklanmaktad>r. Duane sendromunun bu bölümün daha ileriki
sayfalar>nda ele al>nan Möbius ve Konjenital Fibrozis sendromu ile beraber Konjenital Kra-
niyal Disinnervasyon Bozukluklar> ad> alt>nda tek bir antite oldu¤u düflünülmektedir.
Duane sendromu vakalar>n>n ço¤u sporadiktir, fakat %5 ila 10'u otozomal dominant
geçifl gösterir. Daha jeneralize hastal>klarla ba¤lant>l> oldu¤u durumlar bildirilmifltir. Mo-
nozigot ikizlerdeki uyumsuzluklar Duane sendromu gelifliminde intrauterin çevre koflul-
lar>n>n etkili oldu¤unu düflündürmektedir. Pek çok seride kad>nlarda prevalans>n>n daha
fazla oldu¤u ve sol gözün daha s>kl>kla tutuldu¤u bildirilmifltir.
Anatomik ve görüntüleme çal>flmalar>n>n ço¤unda, alt>nc> kraniyal sinir nukleusunun
olmad>¤> ve d>fl rektus kas>n>n üçüncü kraniyal sinirin aberan bir dal>yla uyar>ld>¤> göste-
rilmifltir. Elektromiyografik çal>flmalar>n sonuçlar> da bu bulgularla uyumludur.Her ne
kadar Duane sendromu bir innervasyon bozuklu¤u olarak kabul edilse de cerrahide s>k-
l>kla gergin ve genifl insersiyon alanl> bir iç rektus, fibrotik bir d>fl rektus ve bununla
uyumlu bir zorlanm>fl düksiyon testi saptanmaktad>r.
11
Özel fiafl>l>k Formlar>
Çeviri: Dr. P>nar Topçu Y>lmaz
127
B Ö L Ü M