belenir, böylece kornea koni fleklini al>r. Keratokonus ergenlik ça¤>nda da ortaya ç>kabilir
ya da ilerleme gösterebilir. Down Sendromu, atopik hastal>klar veya süre¤en göz ovufltur-
ma ile birlikte gözlenebilir. Keratokonus ailesel olabilir.
dan sonra 10 mm'nin alt>nda olmas> olarak tan>mlan>r (fiekil 18-1). Kornea çaplar> o yafl için
normal s>n>rlar içinde olsa bile 1 kornea di¤erinden belirgin flekilde küçük ise, o kornea ge-
nellikle anormaldir. Özellikle okülodentodijital displazi sendromunda mikrokornean>n oto-
zomal bask>n olarak kal>t>ld>¤> gözlenir. Bunun d>fl>nda sporadik kal>t>m da gözlenebilir.
Mikrokornea, katarakt, kolobom, yüksek miyopi ya da kal>c> fetal damarlanma (persistan hi-
perplastik primer vitreus ya da PHPV olarak da bilinir) da dahil olmak üzere gözün di¤er pek
çok anomalisine efllik edebilir. Mikrokornea, gözün tamam>n>n normalden küçük oldu¤u ve
baflka temel yap>sal anormalli¤in olmad>¤> nanoftalmus ile birlikte gözlenebilir.
mal disgenezi olarak da isimlendirilir. Bu durum eskiden ön segment yar>klanma (klivaj) sen-
dromu ya da mezektodermal disgenezi olarak da bilinmekteydi. Ayr>ca ön segment geliflimsel
anomalileri (ÖSGA) olarak da tan>mlanm>flt>r.
merkezi olarak kal>nlaflmas> ve yer de¤ifltirmesidir. Bu anomali yar>kl> >fl>kta, limbusta ve
limbusun önünde düzensiz beyaz bir çizgi olarak görülebilir (fiekil 18-2). Arka embriyo-
tokson goniyoskopik olarak ön kamaraya do¤ru uzanan devaml> ya da parçal> kabar>kl>k
olarak görünür. Kabar>kl>¤>n iç yüzünde renkli benekler olabilir. Bu anomali en s>k Axen-
feld-Rieger sendromu ile birliktedir ancak arteriyohepatik displazi (Alagille sendromu) ve
velokardiyofasyal sendrom (22 q silinmesi) durumlar>nda da gözlenebilir. Ayr>ca normal
hastalar>n %15'inde izole bir bulgu olarak gözlenebilir.