yonlar için kullan>l>r. Edinsel enflamatuar durumlar, flekilsiz bir pupilla da yapabilen ar-
ka sineflilere yol açabilir. Kolobomatöz iris defektleri diskorik pupillaya sebep olur.
daha sonra tart>fl>lacakt>r). Yar>k gibi pupillalar, Axenfeld-Rieger sendromunda (Bölüm
17, fiekil 18-4'e bak>n), ektopia lentis ve pupillada (bu bölümün sonras>nda bu hastal>kla-
r>n tart>flmas>na bak>n) ve nadiren normal görme keskinli¤i olan izole bir durum olarak ta-
n>mlanmaktad>r. Konjenital kataraktl> baz> hastalarda birlikte mikrokori olabilir. Mikro-
kori veya düzensiz pupilla persiste eden fetal damar yapilanmas>nda (PFV) plaklar>n>n
ilerleyici fibrozisiyle de geliflebilir.
en az>ndan rudimenter bir iris daima mevcuttur.
bahsedilen durum Axenfeld-Rieger sendromu ile kar>flabilir.
Glokom, optik sinir hipoplazisi ve katarakt s>kt>r. Korneal opaklaflma ço¤unlukla çocuk-
luk ça¤>nda geliflir ve görme keskinli¤inde ilerleyici azalmaya sebep olur. Kornea, santral
görmeyi giderek bozan bir pannus geliflimi gösterebilir. Bu durum bir kök hücre yetmez-
li¤idendir ve bu yüzden kornea transplantasyonundan çok keratolimbal allograft kök
hücre transplantasyonu ile tedavi edilmelidir.
ler membran bantlar> ile yap>fl>k küçük ön polar kataraktlar> da kapsar (fiekil 19-1).
t>r. A¤>r glokomlu fakat normal makulalar> ve iyi santral görmesi olan hastalarda otozo-
mal dominant soya¤ac> bildirileri vard>r. Tüm aniridik çocuklar>n üçte ikisinin etkilenmifl
ebeveynleri vard>r. PAX6 geni göz morfogenezisinde ana kontrol genidir. Bu gen muhte-
melen optik çukur, yüzey ektodermi ile iris ve di¤er göz yap>lar>n>n oluflumu s>ras>nda