background image
Optik Sinir Kolobomu
Optik sinir kolobomu, tüm embriyonik yar>¤> içeren koryoretinal kolobomun bir parças>
olabilece¤i gibi sadece optik diskten de ibaret olabilir. Hafif optik disk kolobomlar> gö-
rünüm olarak derin fizyolojik çukurlu¤a benzemekte ve glokomatöz hasar ile kar>flabil-
mektedir. Daha fliddetli olgularda beyaz, parlak bir doku ile çevrelenmifl, derin, santral
bir çanaklaflma ile birlikte peripapiller alanda geniflleme ve bu derin kavite kenar>nda
kan damarlar>nda çaprazlaflma görülür (fiekil 24-2). Defekt ço¤unlukla alt nazale do¤ru
genifllemekte ve s>kl>kla periferde bir retinal kolobom ile iliflkili bulunmaktad>r. Y>rt>kl>
veya y>rt>kl> olmayan retina dekolman> geliflebilir. Bu durum tek tarafl> veya çift tarafl>
olabilece¤i gibi oldukça asimetrik olabilir. Görme keskinli¤i hafif veya a¤>r flekilde aza-
labilir ve optik diskin görünümünden bunu tahmin etmek zordur. Oküler kolobomlar
birçok sistemik anomalilerle (ör: CHARGE sendromu: kolobom, kalp, koanal atrezi, men-
tal retardasyon, genitoüriner anomaliler ve kulak anomalileri; bkz Bölüm 19) birlikte bu-
lunabilir.
Miyelinli (Medullal>) Retinal Sinir Lifleri
Normal miyelinizasyon lateral genikulat gangliyonda bafllay>p lamina kribrozada sonla-
n>r. Bazen retinadaki baz> lifler miyelin k>l>f kazan>rlar. Klinik olarak, düzensiz, tüye ben-
zer kenarlar> olan, normal sinir lifleri paternini takip etmeye meyilli,yüzeyel, beyaz renk-
li retina alan> fleklinde görülür (fiekil 24-3). Yüzeyel sinir lifleri tabakas> içinden geçen re-
tinal damarlar seçilemezler. Miyelinli lifler tek bir spot fleklinde veya birçok ayr> ayr> izo-
le yamalar fleklinde görülebilir. En yayg>n görülen lokalizasyon disk kenar> boyuncad>r.
Görme kayb> maküla tutulumundan veya tek tarafl> yüksek miyopi veya ambliyopiden
kaynaklanabilir. Bu olgularda maküla hipoplastik de olabilir. Ambliyopi tedavisi uygu-
lanmal> ancak s>kl>kla baflar>s>z olunmaktad>r. Miyelinli alana karfl>l>k olarak absolü sko-
tomlar izlenir.
Straatsma BR, Heckenlively JR, Foos RY, Shahinian JK. Myelinated retinal nerve fibers associated
with ipsilateral myopia, ambliyopia, and strabismus. Am J Ophthalmol.1979;88(3 Pt 1):506-510.
306
·
Pediatrik Oftalmoloji ve fiafl>l>k
fiekil 24-2
Optik sinir kolobomu, sa¤ göz.
fiekil 24-3
Optik sinir ve retinada miyelinli sinir
lifleri, sa¤ göz.