background image
Kraniyosinostozis
Kraniyosinostozis, embroyonik veya erken çoçukluk döneminde 1 veya daha fazla krani-
yal sütürlerin erken kapanmas>d>r. Kraniyal sütürler kafatas> boyunca mevcuttur. Supra-
orbital rimden oksiput taban>na do¤ru çizilen hayali bir çizgi ile kafatas> kalvaryum ve ka-
fatas> taban>
olarak ikiye bölünür (fiekil 28-1).
Kafatas>n>n kemik büyümesi sütür bölgesinde yerleflmifl osteoblastik merkezlerde ger-
çekleflir. Kemik sütür yönüne dik ve paralel olarak büyür. Sütürün erken kapanmas> di-
key yönde büyümeyi engellerken paralel büyümeye izin verir. Bu durum Virchow'un ya-
sas> olarak adland>r>l>r ve klinik olarak gözlenebilinen ve her biri özel bir isimle adland>-
r>lan kraniyal kemik deformasyonlar>na yol açar (fiekil 28-2). Kraniyosinostozis ile ilgili
önemli terimler afla¤>da yer almaktad>r.
Plagiosefali Plagiosefali terimi tam olarak `oblik kafa' anlam>ndad>r. Ünilateral koronal sü-
tür sinostozu sonucu ortaya ç>kar. Sinostozik tarafta, al>n ve supraorbital rim geriye do¤-
ru yer de¤ifltirmifltir (bas>kt>r), interpalpebral fissür genifllemifl ve orbita nonsinostozik ta-
rafa göre daha yüksektedir. Beyin geliflimi ve bunun için gerekli olan kafatas> kemikleri-
nin genifllemesi nedeniyle nonsinostozik tarafta protrüzyon ve al>nda ç>k>nt>, düflük sup-
raorbital rim, interpalpebral aral>kta daralma ve s>kl>kla düflük orbital pozisyon görülür
(fiekil 28-3).
Oksi-, turri-, akrosefali Bu terimlerin hepsi `kule kafa' anlam>ndad>r. Bu durum genellik-
le çok say>da sütürün, örne¤in heriki coronal sütürün, sagital ve belki de lambdoidallerin-
de kapanmas> sonucu ortaya ç>kar.
Brakisefali `K>sa kafa'; spesifik olarak anterior-posterior aksda büyümeye iflaret eder.Bra-
kisefali s>kl>kla bilateral koronal sütürün kapanmas> sonucudur. Al>n genellkikle genifl ve
düzdür.
Skafosefali `Kay>k kafa'. Skafosefali sagital sütürün erken kapanmas> sonucu oluflur; bu
nedenle kafatas> anterior-posterior aksta uzun ve bitemporalde ise dard>r.
Dolikosefali `Uzun kafa'; kafatas>n>n flekli skafosefaliye çok benzer.
Kleeblattschädel `Yonca yapra¤> kafa' Kafatas> trilobar fleklindedir. Kleeblattschädel tipik
olarak koronal, lambdoidal ve sagital sütürlerin sinostozu sonucudur.
28
Kraniofasiyal Malformasyonlar
Çeviri: Dr. Özgül Alt>ntafl
383
B Ö L Ü M