100 Çocuklarda Kapak Replasman›\Ross Prosedürü Ronald C. Elkins Çeviri: Dr. An›l Özen, Dr. E. Utku Ünal Bir kalp kapa¤›n›n cerrahi tamiri veya replasman› çocuklarda nispeten pek yayg›n de¤ildir ve belirgin hemodinamik kapak hastal›klar› olan çocuklarda cerrahi tamirin ertelenmesi s›kt›r çünkü kapak replasman› konusundaki seçenekler bu büyüyen çocuklar›n ço¤u için tatmin edici de¤ildir. Kalp kapa¤› hastal›¤› olan infant›n veya çocu¤un klinik tedavisinde yer alan kalp cerrah›, hastan›n gereksinimlerinden ve hastaya özgü özelliklerden devaml› olarak haberdar olmal›d›r. Büyüme, aktivite seviyesi, hayat tarz› ve t›bbi uyumdaki zorluklar, hasta konsülte edilirken veya hastan›n cerrahi bak›m› planlan›rken, düflünülmesi gereken baz› özel gereksinimlere yol açabilir. Bir çok durumda, kalp kapa¤› hastal›klar› bu konseptler göz önünde tutularak tedavi edilmelidir, böylece çocu¤un kalp geliflimi prostetik materyallerden dolay› tehlikeye düflmeyecek ve hayat tarz› gereksiz yere de¤iflime u¤ramayacakt›r. ‹yi tasarlanm›fl ve iyi yürütülmüfl bir cerrahi prosedürle yap›lan kapak tamiri genellikle genç bir çocuk için en iyi alternatiftir.Yetiflkinde kapak korunmas›na olanak tan›yan cerrahi prosedürlerin bir ço¤u, büyüme gereksiniminden ötürü çocuklarda uygulanabilir de¤ildir. Transplante veya transpoze edilen dokunun canl›l›¤›n›n korunmas›n› sa¤layacak yarat›c› teknikler çok önemlidir (bölüm 97-99’lara bak›n›z). Kapak anormalliklerinin anatomisi ve patolojisi hakk›nda ayr›nt›l› bir tart›flmaya, daha önce tart›fl›ld›¤› için, bu bölümde yer verilmemifltir. Bu bölüm, aort kapa¤› hastal›¤›, mitral kapak hastal›¤›, triküspit kapak hastal›¤› ve pulmoner kapak hastal›¤› hakk›nda olup, kapak replasman› gereksinimi olan genç hastalar için cerrahi teknikleri ve cerrahi endikasyonlar› anlatmaktad›r. 1024 Aort Kapak Hastal›¤› Kalbin en çok görülen konjenital anormalli¤i biküspit aort kapa¤›d›r. Bu anormallikle do¤an her üç çocu¤un birisinin aort stenozuyla (AS) do¤du¤u veya hayatlar› boyunca bu hastal›¤› gelifltirdi¤i tahmin edilmektedir. Di¤erlerinde difüz sol ventrikül ç›k›m yolu daralmas› varken, AS’li ve biküspit aort kapakl› hastalar›n çok büyük bir bölümü, ayn› zamanda, s›n›rl› bir subvalvüler zar olabilen, subvalvular obstrüksiyonun bir bileflenine sahip olabilir. Biküspit aort kapakl› hastalar›n üçte birinde aort kapa¤› yetmezli¤i vard›r (AY) ve de genellikle adolesan veya genç yetiflkinlik ça¤›nda fark edilmektedir. Hastalar›n üçte biri, e¤er biküspit aort kapa¤› endokarditi gelifltirmezlerse, belirgin aort kapa¤› disfonksiyonu gelifltirmezler. Belirgin aort kapa¤› obstrüksiyonuyla do¤an çocuklar hayatlar›n›n ilk birkaç saati içerisinde konjestif kalp yetmezli¤i sergileyebilirler ve hayat kurtar›c› bir yol olarak erken müdaheleye gerek duyarlar. E¤er sol ventrikül yeterli boyutta de¤ilse, giriflimsel kardiyolog taraf›ndan yap›lacak bir balon valvuloplasti fleklinde acil bir aortik valvotomi, transventriküler yaklafl›m kullan›larak cerrahi bir aortik valvotomi veya kardiyopulmoner bypass ile yap›lacak bir aç›k valvotomi endikedir (bölüm 80’e bak›n›z). Baflar›l› bir valvotominin uygulanamayaca¤› veya valvotomi yüzünden fliddetli AY’nin olufltu¤u durumlarda, bir pulmoner otogreftli aort kapa¤› replasman› (Ross replasman›) harika k›sa dönem sonuçlarla birçok hastaya uygulanm›flt›r. Bu operasyon bir kök replasman› olarak tamamlan›r ve emilen sütürlerle yap›ld›¤›nda büyüme potansiyeli muhteflemdir. Bu operasyonun uzun dönem sonuçlar› belli de¤ildir fakat erken baflar› ve hayat›n›n ilk y›l›nda Ross operasyonu ge- çirmifl önemli say›lacak düzeydeki hasta say›s›n›n sonuçlar› cesaret vericidir. Bu operasyonda kullan›lan teknikler bu bölümde ilerde tart›fl›lacakt›r. Primer aort stenozu veya rekürren aort stenozu için aort balon valvuloplasti kullan›m›n›n art›fl›yla birlikte, balon valvuloplastiden sonra geliflen fliddetli aort yetmezli¤i için çok say›da hasta cerrahi müdaheleye ihtiyaç duymaktad›r. Baz› merkezler, yaprakç›k y›rt›lmalar›n›n cerrahi tamir, perforasyonlar›n yamayla tamiri, yaprakç›klar›n gluteraldehidle fikse edilmifl otolog perikardiyumla geniflletilmesi ve komisürlerin cerrahi tamiri tekniklerini kullanan aort kapak tamirinini savunmaktad›rlar. Bu tamir tiplerinin erken dönem sonuçlar›, 3 y›lda %100’lük bir kapak reoperasyonu muafiyeti (kapak tamiri veya replasman›) ve 3 y›lda %75’lik bir artm›fl aort yetmezli¤inden muafiyetiyle iyi sonuçlar sergilemifltir. Bu sonuçlar›n, ayn› yaklafl›mla primer Ross ameliyat› geçiren benzer bir grup hastadan elde edilen sonuçlarla ayn› olup olmayaca¤› bilinmemektedir. Normal boyutta bir ventrikülü ve azalm›fl ventriküler fonksiyonu olan hastalar, belirgin endokardiyal fibroelastazla (sol ventrikül endokardiyumunda ekojenite art›fl›) ve aortik anülus veya subvalvuler seviyede afl›r› obstrüksiyonla birlikte olsalar bile, geniflletilmifl bir Ross operasyonuyla baflar›l› bir cerrahi tedavi olabilirler (aort ç›k›m›n› septal myotomi ve miyektomiyle geniflletmek amac›yla Konno prosedürünü kullanan Ross operasyonu). Baflar›l› aort valvotomisi veya subvalvüler obstrüksiyonun rezeksiyonu palyatif bir prosedür olarak düflünülmelidir. Rekürren sol ventrikül obstrüksiyonu geliflimi veya belirgin AY’nin geliflimi, altta yatan patolojik anormallikle ve cerrah›n anormalli¤i düzeltebilme kabiliyetiyle ala-