79 Interrupted Arkus Aorta Kompleksi Richard G. Ohye, Takaaki Suzuki, Eric J. Devaney ve Edward L. Bove Çeviri: An›l Özen Aortik ark›n kesintiye u¤ramas›, (IAA), aortan›n iki k›sm› aras›ndaki kan ak›m›n›n tamamen devams›zl›¤› ile karakterize bir konjenital anomalidir. Bu malformasyon bitiflik segmentlerin aras›nda uzun mesafeli fiziksel bir ayr›lma olarak belirebilece¤i gibi d›flar›dan birbiriyle ba¤lant›l› olan, bitiflik damarlarlar›n lümenleri aras›nda bir devams›zl›k fleklinde de görülebilir. ‹kinci bahsedilen anomalinin üzerinde, aort koartasyonundaki tart›flmalarda s›kça duruldu¤undan, burada daha fazla tart›fl›lmayacakt›r. S›kl›kla baz› kompleks intrakardiyak defeklerle birlikte olan IAA, izole lezyon olarak pek yayg›n görülmez. Bu yüzden IAA kompleksinin tan›s› ve yaklafl›m›, kardiyak anomaliyle birlikte, iyi bir flekilde ve bir bütün olarak düflünülmelidir. IAA’n›n tedavisi ve birlikte görüldü¤ü kalp defektleri ile ilgili son zamanlardaki ilerlemeler, bu kompleks anomalili hastalar›n sonuçlar›nda genel olarak, anlaml› bir iyileflmeye yol açm›flt›r. IAA ile birlikte bulunan defektlerin, IAA ile birlikte ayn› anda tek seferde yap›lacak tamirinin, güvenli ve etkili bir yaklafl›m protokolü oldu¤u gösterilmifltir. Anatomi Aortik ark, innominat arterle duktus arteriozus aras›ndaki k›s›md›r ve ark›n kesintisi herhangi iki ark damar› aras›nda olabilir. Aslen, Celoria ve Patton (fiekil 79-1) taraf›ndan yap›lm›fl s›n›fland›rmaya göre, tip A sol subklavyen arterin hemen distal k›sm›nda, bu arterle duktus arteriozusun girifl yeri aras›nda oluflmaktad›r. Bu tipte, s›kl›kla ark›n proksimal ve distal k›s›mlar›n› birlefltiren fibröz bir ba¤ bulunur. En yayg›n görülen cins olan tip B, sol common karotid arterin orijiniyle sol subklav- yen arterin orijini aras›nda oluflmaktad›r. Bu tip bütün IAA’l› vakalar›n üçte ikisini oluflturmaktad›r. En nadir görülen form olan tip C’de kesinti innominat ile sol kommon karotid arter aras›nda oluflmaktad›r. Bu tip sadece hastalar›n %5’inde görülmektedir. Efllik eden kardiyovasküler anomaliler hemen hemen her zaman IAA’da mevcuttur. En yayg›n görülen durum izole ventriküler septal defektin oldu¤udur. Konjenital kalp cerrahlar› birli¤i (CHSS) taraf›ndan yap›lan, 29 merkezin kat›ld›¤›, 5 y›ll›k bir süreci inceleyen ve çal›flmaya giren 250 yeni do¤an› analiz eden çok merkezli bir çal›flmada, izole VSD’ler 183 hastada mevcuttu (%73). Di¤er s›kça birliktelik gösteren lezyonlar aras›nda, trunkus arteriozus, VSD ile birlikte olan büyük arterlerin transpozisyonu (BAT) ve tek ventrikülün çeflitli formlar› gelmektedir. CHSS raporunda bulundu¤u flekliyle, birliktelik gösteren anomalilerin s›kl›¤›, Tablo 79-1’de gösterilmifltir. IAA’l› hastalarda VSD s›kl›kla düzensiz yerleflim gösteren tiptedir ve genellikle infindibüler (outlet) septumun posterior deviyasyonuyla birliktedir. ‹nfindubular septumun septal band›n›n posterior dal›n›n sola do¤ru yer de¤ifltirmesi, sol ventrikül ç›k›m yolunun daralmas›yla sonuçlan›r ve subaortik obstrüksiyona zemin haz›rlamaktad›r. Desendan aortadan ç›kan sa¤ subklavyen arterin anormal orjini, s›kl›kla IAA ile birlikte görülür ve sol ventrikül ç›k›m›ndaki ve aortik kapaktan geçen azalm›fl ak›ma sekonder oluflan subaortik obstrüksiyonunun prevalans› artm›flt›r. Artm›fl seviyelerdeki sol kalp obstrüksiyonu ayr›ca, aort kapak yaprakç›klar›nda, aort anülusunda, mitral kapakta ve asendan aortada oluflabilmektedir. Prezentasyon ve Tan› Hastalar›n ço¤unlu¤unda IAA’n›n tan›s›, hayat›n ilk günlerinde konjestif kalp yemezli¤inin belirti ve semptomlar›n›n fark edilmesiyle konmaktad›r. Alt ekstremite nab›zlar› zay›f bir flekilde palpe edilebilir veya hiç edilemez. Baz› vakalarda tan›dan, duktal kapanma gerçekleflinceye kadar flüphelenilmez. Duktus patent kal›nca, alt ekstremitelere ak›m problemi olmaz ve yeni do¤anlarda normalde görülen yükselmifl pulmoner vasküler direnç, VSD’den meydana gelen, pulmoner kan ak›m›ndaki beklenen art›fl› erteler. Bu kombinasyon etkili bir flekilde kalp yetmezli¤inin geliflmesini erteler. Ne olursa olsun, ani duktal kapanma, derin bir asidoz, kardiyovasküler kollaps ve flokla sonuçlanmaktad›r. Duktusun patensisinin sa¤lanmas› için yap›lan prostoglandin E1 infüzyonuyla gerçeklefltirilen resüsitasyon, tan› kondu¤u zaman yap›lmal›d›r. E¤er flok gerçeklefltiyse ve beraberinde renal ve hepatik disfonksiyon varsa, dopamin eklenmesi de genellikle gereklidir. Birkaç günlük bir periyod, cerrahi tamir yap›lmadan önce end-organ fonksiyonunun geri dönmesine izin vermek için gerekebilir. Bu süreç boyunca dikkatli ventilasyon kontrolü, pulmoner kan ak›m›n› artmas›na yard›m eden ve sistemik perfüzyonu daha da kötülefltirebilen, hiperventilasyonu engellemek için gereklidir. Ayr›ca sepsis, nekrotizan enterokolit ve koagülasyon anormallikleri gibi di¤er birlikte görülen durumlar›n tedavisi de uygulanmal›d›r. DiGeorge sendromu, IAA’l› hastalarda s›kl›kla görülüp, CHSS raporlar›nda da hastalar›n %27’sinde oluflan bir durum olup, kalsiyum dengesinin dikkatli kontrolünü gerektirir. DiGeorge sendromu tam olarak ekarte edilinceye ka779