926 III Konjenital Kalp Cerrahisi bir öneme sahiptir. En s›k karfl›lafl›lan problemler aortik arkta rekürren obstrüksiyon, infindibular ya da bulboventriküler foramen seviyelerinde subaortik stenoz geliflimi ya da varolan stenozun progresyonu, pulmoner arterlerin anatomik olarak daralmas› ya da distorsiyonu ve pulmoner vasküler rezistansda art›fl geliflmesidir. Bilhassa konjestif kalp yetmezli¤i ile ilgili s›k›nt›lar› olan hastalarda potansiyel subaortik ya da aortik ark obstrüksiyon geliflimi ya da ventriküler ya da AV kapak fonksiyonlar›n›n bozulmas› klinisyenin akl›na gelmelidir. Aortik arkta ve/veya BVF seviyesinde obstrüksiyon s›kl›kla bafllang›çta afl›r› pulmoner kan ak›m› olan, pulmoner kan ak›m›n› azaltmak için giriflime ihtiyac› olan hastalarda geliflir. Bu gözlem bizi özellikle aortik ark obstrüksiyonlu pulmoner kan ak›m› yüksek olan tek ventrikül hastalar›nda pulmoner arter-aort anastomozlar›n› ve sistemikpulmoner arter flantlar›n› pulmoner arter banding operasyonuna oranla çok daha fazla yapmaya itmifltir. Hastaya daha önce pulmoner arter banding operasyonu yap›lm›flsa, pulmoner kapak bozulmufl olabilir ve subaortik stenoz geliflimi nedeniyle pulmoner arter-aort anastomozu gerekti¤inde pulmoner kapakta muhtemelen yetmezlik geliflecektir. Ekokardiyografi bu problemlerin baz›lar›n› tan›mlayabilir. Genelde 6 ay civar›ndaki tüm tek ventrikül hastalar›na genellikle rutin kardiyak kateterizasyon yap›lmaktad›r. Ekokardiyografi ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) birlikte kardiyak kateterizasyon ihtiyac›n› ne kadar azaltabilece¤ini belirlemek için bir çal›flma yapmaktay›z, ancak bu çal›flma henüz sonuçlanmam›flt›r. Kateterizasyonda bas›nç ve ak›m ölçümleri ve pulmoner vasküler rezistans›n hesaplanmas›na ek olarak anlaml› aortopulmoner kollateral varl›¤› dikkatle araflt›r›lmal›d›r. Bu kollateraller pulmoner arterde retrograd ak›ma neden olacakt›r. Bu da Fontan’daki ya da iki yönlü kavapulmoner flant operasyonundaki sistemik venöz-pulmoner arter ba¤lant›s› ile sa¤lanan pulmoner arter antegrad ak›m›n› yavafllatabilir. Bu yüzden tüm belirgin kollateralleri koil ve di¤er cihazlar› kullanarak kateterizasyon laboratuvar›nda oklüde etmeye çal›flmaktay›z. Önemli rezidüel anatomik problemler tespit edilirse Fontan ya da iki yönlü kavapulmoner flant operasyonu s›ras›nda ya da gerekirse ayr› bir seansta düzeltilmelidir. Yaflam›n ilk birkaç ay›ndan sonra, pulmoner vasküler rezistans genellikle düfler, sonras›nda cerrahi operasyonun hedefi tek ventriküldeki volüm yükünü azaltmak olmal›d›r. Bunu gerçeklefltirmek için sistemik arterlerden pulmoner artere olan flantlar, ya da tek ventrikül ve pulmoner dolafl›m aras›ndaki ba¤lant›lar›n elimine edilmesi gerekir. Sistemik ve pulmoner arterler aras›ndaki ba¤lant›lar ortadan kald›r›ld›ktan sonra, venöz sistem ve pulmoner arterler aras›nda direk ba¤lant›lar yaratarak (genellikle iki yönlü kavapulmoner arter flant› yoluyla) pulmoner kan ak›m› yeniden sa¤lan›r. Pulmoner arter distorsiyonu, sistemik kan ak›m› obstrüksiyonu, AV kapak yezmezli¤i ya da restriktif atriyal septal defekt gibi herhangi rezidüel anatomik defekt korrektif tedaviyi (Fontan operasyonu) kolaylaflt›rmak için ayn› prosedürle tedavi edilmelidir. zi ya da stenoz olabilir. Tek sa¤ ventrikülün bir varyant› da hipoplastik sol kalp sendromudur. Hipoplastik sol kalp sendromunda mitral stenoz ya da atrezi, aortik stenoz ya da atrezi, ileri hipoplastik sol ventrikül ve aort koarktasyonu ile birlikte fonksiyonel bir sa¤ ventrikül vard›r. Son olarak heterotaksi sendromlar› olarak bilinen bir grup bozukluk vard›r. Aspleni ya da polispleni ile birliktedirler. Bu hastalar›n ço¤unun tek ventrikülü vard›r ve s›kl›kla sa¤ ventriküler morfolojiye sahiptirler. Bu hastalarda sistemik (bilateral vena kava süperior; VKS) ve pulmoner venöz ba¤lant›, tek atriyum ve tek AV kapak anomalileri ile sonuçlanan sa¤-sol anomalileri insidans› yüksektir. Asplenili hastalarda s›kl›kla total pulmoner venöz dönüfl anomalisi mevcuttur ve tek atriyuma sa¤ ve sol hepatik venler ayr› olarak konnekte olur. Polisplenili hastalarda ise s›kl›kla inferior vena kavan›n infrahepatik k›sm›nda kesinti vard›r ve vücudun alt k›sm›n›n venöz kan› azigos vene drene olur. Polispleni hastalar›nda s›kl›kla ipsilateral pulmoner venöz dönüfl olmas› olas›d›r (Sa¤ pulmoner venler atriyumun sa¤ taraf›na, sol pulmoner venler atriyumun sol taraf›na). Heterotaksi hastalar›nda pulmoner kan ak›m› obstrüksiyon insidans› yüksektir ve aspleni hastalar›nda yayg›n olarak pulmoner atrezi, polispleni hastalar›nda da s›kl›kla pulmoner stenoz mevcuttur. Fontan operasyonu planlan›rken, kesin anatomik tan› ne olursa olsun, kritik anatomik detaylar sistemik ve pulmoner venöz dönüflün atriyuma nerde döküldü¤ü, pulmoner arterlerin anatomi ve boyutlar›, AV kapaklar›n spesifik anatomisi ve sistemik ve pulmoner venöz dönüflle iliflkileridir. Çift Yönlü Kavapulmoner fiant Operasyonu için Endikasyonlar ‹ki yönlü kavapulmoner flant operasyonunun (BDKPS) fizyolojik avantaj› sistemik –pulmoner arter flantlar›n›n ve sistemik ventrikül-pulmoner arter ba¤lant›lar›n›n ortadan kald›r›lmas›n› sa¤lamas› ve böylece tek ventrikül üzerindeki volüm yükünü kald›rmas› ve oksijenizasyonu düzeltmesidir. Biz bu operasyonu tek ventrikül üzerindeki volüm yükünü azaltmak ve bu suretle sonras›nda yap›lacak Fontan operasyonu için ventriküler fonksiyonu koruma umuduyla yaflam›n ilk 4-6 ay›nda yapmay› tercih ediyoruz. Ek olarak BDKPS sirkülasyonu flantl› ya da banding yap›lan tek ventrikül sirkülasyonundan daha stabil görünmektedir ve BDKPS sonras› ani ölüm pulmoner arter banding yap›lm›fl ya da sistemik-pulmoner arter flant› olan tek ventrikül hastalar›na göre çok daha azd›r. BDKPS kavapulmoner arter flant operasyonunun baflar›s› için hesaplanan vasküler rezistans›n›n 3-4 wood ünitesinin alt›nda olmas› (vücut yüzey alan›na indeksi) ya da pulmoner arter bas›nç- Pre-Fontan Tedavi Tek ventrikül hastalar›n›n bafllang›ç tedavisi bu kitaptaki di¤er bölümlerin konusudur. Tek ventriküllü hastalar›n tan›s› sonras› medikal tedavide dikkat edilmesi gereken ana konu, palyatif cerrahi giriflimler olsun ya da olmas›n, bu hastan›n gelecekte Fontan gibi bir ameliyata aday olup olamayaca¤›ndan emin olunmas›d›r. Fontan öncesi dönemde rezidüel ya da yeni geliflmekte olan anatomik ya da fizyolojik problemlerin tan›mlanmas› kritik